акромегалия

Акромегалията е болест, известна от древни времена и характеризираща се с патологично нарастване на всяка отделна част на тялото, което е свързано с повишено производство на соматотропния хормон, наричан още хормон на растежа.

Заболяването се среща най-често след приключване на растежа на тялото през 20-40 години при лица от двата пола и се проявява в увеличаване на ръцете и краката, хипертрофираното увеличение на чертите на лицето. Симптомите на акромегалията се проявяват с продължително главоболие и болки в ставите, нарушена репродуктивна функция. Много често повишаването на нивото на соматотропния хормон в кръвта допринася за появата на тежки сърдечно-съдови, белодробни или ракови заболявания и ранна смъртност.

Това е доста рядко заболяване и се диагностицира при 40 души от един милион, започва незабелязано и продължава постепенно и става забележимо приблизително 7 години след появата му.

Какво е това?

Acromegalia (от гръцки. Ρκρος - крайник и гръцки. Γέγας - голям) - заболяване, свързано с дисфункция на предната хипофиза (аденохипофиза); придружени от увеличаване (разширяване и сгъстяване) на ръцете, краката, черепа, особено лицевата му част и др.

Акромегалията обикновено се появява след растежа на тялото; се развива постепенно, продължава много години. Той се причинява от производството на прекомерно количество соматотропен хормон. Подобно нарушение на активността на хипофизната жлеза в ранна възраст причинява гигантизъм (ако не се лекува, гигантизмът може евентуално да съвпадне с акромегалията).

При акромегалия се забелязват главоболие, умора, отслабване на умствените способности, зрителни увреждания, често импотентност при мъжете и прекратяване на менструацията при жените. Лечение - хирургия на хипофизната жлеза, лъчетерапия, използване на хормонални лекарства, които намаляват производството на растежен хормон (бромокриптин, ланреотид).

Известни хора с акромегалия

В хронологичен ред

  • Рондо Хатън (1894-1946) - американски войник, журналист и киноактьор. Най-вероятно (макар и не точно), болестта е предизвикана от отравяне с горчица по време на Първата световна война. Ставайки актьор, играе грозните злодеи в филмите на ужасите.
  • Tiyet, Maurice (1903−1954) - френски борец, роден на Урал във френско семейство; Прототипът на Шрек.
  • Кил, Ричард (1939–2014) - американски актьор с височина 2.18 м [4].
  • Андре Гиган (1946-1993) е професионален борец и актьор от българо-полски произход.
  • Streiken, Karel (роден 1948) е холандски характерен актьор с височина 2,13 m.
  • Игор и Гришка Богданов (Igor et Grichka Bogdanoff; b. 1949) са френски близнаци от руски произход, телевизионни водещи и популяризатори на космическата физика [7].
  • Big Show (роден през 1972 г.) - американски борец и актьор с височина 2,13 м.
  • Макгрори, Матю (1973–2005) - американски актьор с ръст от 2,29 метра.
  • Валуев, Николай Сергеевич (роден през 1973 г.) е руски професионален боксьор и политик.
  • Великият Кали (роден 1972 г.) - индийски борец, актьор, растеж на пауърловци 2.16 м.
  • Антонио Силва (1979) е бразилски боец ​​на смесени бойни изкуства.

Механизъм на развитие и причини за акромегалия

Сектацията на соматотропния хормон (соматотропин, растежен хормон) се извършва от хипофизната жлеза. В детска възраст, соматотропният хормон контролира образуването на мускулно-скелетния скелет и линейния растеж, а при възрастните контролира въглехидратния, мастния, водно-солевия метаболизъм. Секрецията на растежния хормон се регулира от хипоталамуса, който произвежда специални невросекрети: соматолиберин (стимулира производството на GH) и соматостатин (инхибира производството на GH).

Обикновено съдържанието на соматотропин в кръвта варира през деня, достигайки своя максимум през ранните сутрешни часове. При пациенти с акромегалия има не само повишаване на концентрацията на GH в кръвта, но и нарушение на нормалния ритъм на неговата секреция. По различни причини, клетките на предната хипофизната жлеза не са подложени на регулиращо влияние на хипоталамуса и започват активно да се размножават. Размножаването на клетките на хипофизата води до появата на доброкачествен жлезист тумор - хипофизен аденом, енергично произвеждащ соматотропин. Размерът на аденома може да достигне няколко сантиметра и да надвиши размера на самата жлеза, изстисквайки и унищожавайки нормалните клетки на хипофизата.

При 45% от пациентите с акромегалия туморите на хипофизата произвеждат само соматотропин, при 30% допълнително произвеждат пролактин, а в останалите 25% се отделят лутеинизиращи, фоликулостимулиращи, тироид-стимулиращи хормони, A-субединица. При 99% аденома на хипофизата е причина за акромегалия. Факторите, които причиняват развитието на аденома на хипофизата, са черепно-мозъчни увреждания, хипоталамусни тумори, хронично възпаление на синусите (синузит). Определена роля в развитието на акромегали се дава на наследствеността, тъй като болестта се среща по-често при роднини.

В детска и юношеска възраст, с продължителен растеж, хроничната хиперсекреция на GH причинява гигантизъм, характеризиращ се с прекомерно, но сравнително пропорционално увеличение на костите, органите и меките тъкани. С приключване на физиологичния растеж и осификация на скелета се развиват нарушения от типа на акромегалията - непропорционално удебеляване на костите, увеличаване на вътрешните органи и характерни метаболитни нарушения. Акромегалият причинява хипертрофия на паренхима и строма на вътрешните органи: сърце, бели дробове, панкреас, черен дроб, далак, черва. Размножаването на съединителната тъкан води до склеротични промени в тези органи, увеличава риска от развитие на доброкачествени и злокачествени тумори, включително ендокринни.

Симптоми на акромегалия

Прекомерното съдържание на соматотропния хормон в кръвта причинява следните промени в пациента:

  • Увеличение на ушите, върха на носа, устните, скулите;
  • Груби черти на лицето;
  • Промяната на захапката в резултат на дивергенцията на зъбите и появата на интерденталното пространство;
  • Увеличаване на езика (при изследване на езика на пациента с акромегалия, може да се отбележат отпечатъците на зъбите върху него);
  • Хипертрофия на ларинкса и връзките, което води до промяна на гласа на пациента (дрезгав и нисък);
  • Удебеляване на пръстите, увеличаване на размера на черепа.

Всички тези промени в тялото на пациента се случват постепенно и неусетно, което го кара да сменя шапките, ръкавиците и обувките на няколко размера по-големи. В допълнение, пациентът има значителна деформация на скелета: изкривяването на гръбначния стълб, промяната на гръдния кош (става барел), разширяването на пролуките между ребрата. Съединителната тъкан расте върху всички органи, което прави движенията на пациента ограничени и ограничени. Също така, поради нарушени метаболитни процеси в организма, пациентът с акромегалия има повишена мастна екскреция и увеличаване на активността на потните жлези.

Чрез увеличаване на вътрешните органи по размер и обем на пациента, мускулната дистрофия нараства, което води до появата на слабост, умора и бързо намаляване на работоспособността. Хипертрофията на сърдечния мускул и сърдечната недостатъчност бързо прогресират. Според статистиката, една трета от пациентите с акромегалия имат повишено кръвно налягане и нарушено функциониране на дихателния център, в резултат на което често се появяват пристъпи на апнея (временно спиране на дишането).

Наблюдавани са изразени промени в органите на репродуктивната система. При жени с акромегалия, менструални нарушения, безплодие се наблюдава екскреция на мляко от млечните жлези, която не е свързана с периода на кърмене. Около една трета от мъжете с акромегалия имат намалено сексуално желание и еректилна дисфункция.

С напредването на заболяването и увеличаването на размера на аденома на хипофизата клиничните симптоми на заболяването се влошават: пациентът се оплаква от двойно зрение, страх от светлина, загуба на слуха, замайване, парестезия и изтръпване на крайниците.

етап

Заболяването протича в четири етапа, всеки от които се характеризира с определени процеси.

  • В началния предхеромегален стадий симптомите са много слаби и рядко се откриват. Диагнозата е възможна само по компютърна томография на мозъка и показатели за нивото на соматотропния хормон в кръвта.
  • В хипертрофичния стадий се проявяват симптомите на акромегалията.
  • Симптомите на компресия на мозъчните участъци, съседни на тумора, се появяват в туморния стадий. Повишено вътречерепно налягане, има нервни и очни нарушения.
  • Етапът на кахексия е последната фаза на заболяването, характеризираща се с изтощение поради акромегалия.

диагностика

Лекарят ще заподозре тази патология вече на базата на оплакванията на пациента, историята на заболяването (характера на прогресиращите в продължение на няколко години симптоми) и резултатите от обективно изследване на пациента (по време на визуално изследване ще обърне внимание на увеличените части на тялото, палпирането ще разкрие патологични измерения на вътрешните органи). За да потвърдите диагнозата, на пациента ще бъдат назначени допълнителни диагностични методи:

  • нивото на соматотропния хормон в кръвта на празен стомах и след приемане на глюкоза (при човек, страдащ от акромегалия, нивото на соматотропин винаги ще бъде увеличено - включително на празен стомах; след приемане на глюкоза, нивото на хормоните се определя още три пъти - след 30 минути, 1,5 и 2 часа; в здраво тяло, след приемане на глюкоза, съдържанието на соматотропния хормон в кръвта намалява, а в случай на акромегалия, напротив, се увеличава);
  • по-рядко тестове с тиро- или соматолиберин, които стимулират производството на растежен хормон, или тест с бромокриптин, който потиска неговата секреция при лица, страдащи от акромегалия;
  • определяне на инсулиноподобен растежен фактор - IGF-1 (концентрацията на това вещество в кръвната плазма отразява количеството на секретирания соматотропен хормон на ден; ако IGF-1 е повишен, това е надежден признак на акромегалия).

Определяйки нивото на хормона на растежа, важно е да помним, че пикът на неговата секреция при здрав човек се случва през нощта, а в случай на акромегалия този пик отсъства.

Диагнозата акромегалия се потвърждава от резултатите от инструменталния метод на изследването - рентгенография на черепа: в изображението ще се визуализира увеличено турски седло. За да се види директно аденома на хипофизата, на пациента се дава компютърно или магнитно-резонансно изобразяване.

В случай на оплаквания на пациента към влошаване на зрението, той се предписва на консултация с офталмолог. По време на изследването, последното ще открие стесняване на зрителните полета, характерни за акромегалията. Ако пациентът направи оплаквания, характерни за патологията на специфичен вътрешен орган, му се предписват допълнителни методи за изследване индивидуално.

Диференциалната диагноза на подозираната акромегалия трябва да се извърши с хипотиреоидизъм и болест на Paget.

Акромегалия (виж снимката) - своеобразен вид на пациента. Основните симптоми на акромегалията са промяната във външния вид на пациента и размера на различните части на тялото:

вещи

Опасността от акромегалия при нейните усложнения, които се наблюдават от почти всички вътрешни органи. Чести усложнения:

  • нервни разстройства;
  • патологии на ендокринната система;
  • на гърдата;
  • миоми на матката;
  • синдром на поликистозен яйчник;
  • чревни полипи
  • исхемична болест;
  • сърдечна недостатъчност;
  • артериална хипертония.

Що се отнася до кожата, тогава има такива процеси:

  • подуване на кожните гънки;
  • брадавици;
  • себорея;
  • прекомерно изпотяване;
  • хидраденит.

Нарушенията на зрителните и слуховите функции, характерни за тази патология, могат да предизвикат пълна глухота и слепота на пациента. Освен това, тези промени ще бъдат необратими!

Акромегалия увеличава многократно риска от поява на злокачествени новообразувания и различни патологии на вътрешните органи. Друго опасно усложнение на живота на пациента при акромегалия е синдромът на дихателния арест, който се проявява главно в състоянието на сън.

Ето защо пациент, който иска да спаси живота си, с първите признаци, показващи акромегалия, трябва да потърси професионална помощ от квалифициран специалист - ендокринолог!

Лечение на Акромегалия

Основните методи за лечение на това заболяване са три. Това е медикаментозно лечение на акромегалия, лъчетерапия и хирургия. Лечението трябва да се извърши от квалифициран лекар.

Лечението с акромегалия се извършва от две групи лекарства, които потискат синтеза на GH.

Аналози на естествения соматостатин

Соматостатинът е хормонално вещество, което произвежда хипоталамус и делта клетки в панкреаса. Той инхибира секрецията на соматотропния освобождаващ хормон в хипоталамуса, както и производството на растежен хормон в предния лоб на хипофизната жлеза.

Лекарствата от тази група включват сандостатин (октреотид), сандостатин-LAR (октреотид-LAR) и соматулин (ланреотид).

Лечението на акромегалия със аналози на соматостатин допринася за бързото регресиране на симптомите на заболяването, до намаляване на нивото на соматотропин. Размерът на тумора намалява.

Лекарства от тази група се използват в четири случая с акромегалия:

  • Като основно лечение. Това е особено вярно за възрастните хора и тези, които отказват да имат операция или имат противопоказания за това;
  • Предоперативна терапия за бързо премахване на клиничните симптоми, намаляване на обема на съществуващия тумор и след това отстраняване;
  • При пациенти, които са били подложени на лъчева терапия, в комбинация с нея, за постигане на положителен, по-ефективен резултат;
  • С неефективността на хирургичната интервенция.

Соматостатинът е хормон, така че неговият ефект е системен, т.е. върху цялото тяло. За да се намали рискът от странични ефекти, тези лекарства трябва да бъдат предписани от лекар, индивидуално за всеки пациент.

Соматостатиновите аналози са най-често използваната група лекарства за медицинското лечение на описаното заболяване.

Допаминови агонисти

Въпреки че лекарствата от тази група намаляват нивото на GH, особено ако пациентът има смесен тумор, трудно е да се постигне адекватен контрол върху заболяването, като се използват само тях.

В случай на акромегалия се използват такива допаминови агонисти като бромокриптин, абергин, хивинаголид, каберголин.

Понастоящем се използват допаминови агонисти за лечение на описаното заболяване, ако има смесен тумор, както и умерена функционална активност на соматотропиномите или недостатъчна ефективност на соматостатиновите аналози.

Други методи за лечение, както вече бе споменато, включват хирургично отстраняване на тумора и лъчева терапия. Използва се също така и криодеструкция на тумори.

Също така, задължително се извършва симптоматична терапия, лечение на вторични патологии, които са възникнали. Например, болкоуспокояващи се използват за премахване на главоболие, антихипертензивни средства - за понижаване на кръвното налягане, хипогликемични лекарства - при поява на симптоми на диабет и др.

Лечението на акромегалията трябва да бъде изчерпателно и под строго наблюдение на лекар.

предотвратяване

За да се предотврати развитието на акромегалия, лекарите ви съветват да се придържате към следните препоръки.

  • избягвайте травматични наранявания на главата;
  • своевременно лечение на инфекциозни заболявания;
  • консултирайте се с лекар за метаболитни нарушения;
  • задълбочено лечение на заболявания, засягащи органите на дихателната система;
  • периодично тестване на соматотропинови индикатори за профилактични цели.

Акромегалията е рядко и опасно заболяване, изпълнено с няколко усложнения. Въпреки това, навременна диагностика и компетентни, адекватно лечение позволява да се постигне стабилна ремисия и връщане на пациента до пълен, познат живот!

перспектива

Резултатът от заболяването е изтощение (кахексия). При липса на подходящо лечение, с неблагоприятен курс и ранен старт (в ранна възраст), продължителността на живота на пациентите е 3-4 години. С бавно развитие и благоприятен курс, човек може да живее от 10 до 30 години.

С навременно лечение, прогнозата за живота е благоприятна, възстановяването е възможно. Инвалидизацията на пациентите е ограничена.

Акромегалия: причини, симптоми и лечение

Акромегалията е заболяване на хипофизната жлеза, свързано с повишено производство на растежен хормон, соматотропин, характеризиращо се с повишен растеж на скелета и вътрешните органи, разширяване на чертите на лицето и други части на тялото и метаболитни нарушения. Болестта прави дебюта си, когато физическото развитие на организма е завършено. В ранните стадии, причинените от него патологични промени са едва забележими или изобщо не се забелязват. Акромегалият прогресира дълго време - симптомите му се увеличават и промените във външния вид стават очевидни. Средно 5-7 години преминават от появата на първите симптоми на заболяването до диагнозата.

Лица от зряла възраст страдат от акромегалия: по правило между 40-60 години, както мъже, така и жени.

Ефекти на соматотропин върху човешки органи и тъкани

Секрецията на растежен хормон - соматотропин - се извършва от хипофизната жлеза. Регулира се от хипоталамуса, който при необходимост произвежда соматостатинови невросекрети (инхибира производството на соматотропин) и соматолиберин (активира).

При хората соматотропният хормон осигурява линеен растеж на скелета на детето (т.е. неговия ръст в дължината) и е отговорен за правилното формиране на опорно-двигателния апарат.

При възрастните, соматотропинът участва в метаболизма - има изразено анаболно действие, стимулира процесите на протеинов синтез, спомага за намаляване на мастните натрупвания под кожата и увеличава неговото изгаряне, увеличава съотношението на мускулите към мастната маса. В допълнение, този хормон също регулира метаболизма на въглехидратите, тъй като е един от противоположните хормони, т.е. увеличава нивото на глюкозата в кръвта.

Има доказателства, че ефектите на растежния хормон са също имуностимулиращи и повишена костна абсорбция на калций.

Причини и механизми на развитие на акромегалия

В 95% от случаите причината за акромегалията е тумор на хипофизата - аденом или соматотропином, който осигурява повишена секреция на растежен хормон. Освен това болестта може да се появи, когато:

  • патология на хипоталамуса, провокиращ увеличеното производство на соматолиберин,
  • повишено производство на инсулиноподобен растежен фактор;
  • повишена чувствителност на тъкан към растежен хормон;
  • патологична секреция на соматотропин във вътрешните органи (яйчници, бели дробове, бронхи, органи на стомашно-чревния тракт) - ектопична секреция.

Като правило, акромегалия се развива след наранявания на централната нервна система, инфекциозни и неинфекциозни възпалителни заболявания.

Доказано е, че тези, чиито роднини също имат тази патология, по-често страдат от акромегалия.

Морфологичните промени в акромегалията се характеризират с хипертрофия (увеличаване на обема и масата) на тъканите на вътрешните органи, нарастването на съединителната тъкан в тях - тези промени увеличават риска от развитие на доброкачествени и злокачествени тумори в тялото на пациента.

Клинични прояви на акромегалия

Субективните признаци на това заболяване са:

  • увеличаване на ръцете, краката;
  • увеличаване на размера на отделните черти на лицето - големи вежди, нос, език (с отпечатъци на зъбите), увеличена изпъкнала долна челюст привлича вниманието; между зъбите се появяват пропуски, кожните гънки на челото, назолабиалната гънка става по-дълбока, ухапването се променя;
  • втвърдяване на глас;
  • главоболие;
  • парестезия (чувство на изтръпване, изтръпване, пълзене в различни части на тялото);
  • болки в гърба, болки в ставите, ограничена подвижност на ставите;
  • изпотяване;
  • подуване на горните крайници и лицето;
  • умора, намалена производителност;
  • замаяност, повръщане (са признаци на повишено вътречерепно налягане с тумор на хипофизата със значителен размер);
  • изтръпване на крайниците;
  • менструални нарушения;
  • намаляване на сексуалното желание и потентност;
  • замъглено виждане (двойно виждане, страх от ярка светлина);
  • загуба на слух и мирис;
  • изтичане на мляко от млечните жлези - галакторея;
  • повтарящи се болки в сърцето.

Обективно изследване на лице, страдащо от акромегалия, лекарят ще намери следните промени:

  • отново, лекарят ще обърне внимание на разширяването на чертите на лицето и размера на крайниците;
  • деформации на скелета (изкривяване на гръбначния стълб, с форма на бъчви - увеличено в предно-горната част - гръден кош, разширени междуребристи);
  • подуване на лицето и ръцете;
  • изпотяване;
  • хирзутизъм (засилен растеж на косата при жените за мъжки тип);
  • увеличаване на размера на щитовидната жлеза, сърцето, черния дроб и други органи;
  • проксимална миопатия (т.е. промени в мускулите, разположени относително близо до центъра на тялото);
  • високо кръвно налягане;
  • измервания на електрокардиограмата (признаци на т.нар. акромегалоидно сърце);
  • повишени нива на пролактин в кръвта;
  • метаболитни нарушения (при една четвърт от пациентите се появяват признаци на захарен диабет, резистентни (резистентни, нечувствителни) към глюкозо-понижаваща терапия, включително приложение на инсулин.

При 9 от 10 пациенти с акромегалия в развитите му стадии се забелязват симптоми на синдром на сънна апнея. Същността на това условие е, че поради хипертрофия на меките тъкани на горните дихателни пътища и нарушаването на дихателния център при човека, краткотрайното дишане спира по време на сън. Самият пациент, като правило, дори не подозира, че роднините и приятелите на пациента обръщат внимание на този симптом. Те отбелязват нощното хъркане, което се прекъсва от паузи, през които често липсват дихателните движения на гръдния кош на пациента. Тези паузи траят няколко секунди, след което пациентът внезапно се събужда. Има толкова много събуждания през нощта, че пациентът не спи достатъчно, чувства се претоварен, настроението му се влошава, той става раздразнителен. В допълнение, съществува риск от смърт на пациента, ако едно от спиранията на дишането е забавено.

В ранните стадии на развитие, акромегалията не причинява дискомфорт на пациента - не много внимателни пациенти дори не забелязват незабавно увеличение на една или друга част от тялото по размер. С напредването на заболяването симптомите стават по-изразени, като накрая се появяват симптоми на сърдечна, чернодробна и белодробна недостатъчност. При такива пациенти рискът от развитие на атеросклероза и хипертония е с порядък по-висок, отколкото при тези, които не страдат от акромегалия.

Ако при дете се развие аденом на хипофизата, когато зоните на растежа на скелета му са все още отворени, те започват да растат енергично - болестта се проявява чрез гигантизъм.

Диагноза и диференциална диагноза на акромегалия

Лекарят ще заподозре тази патология вече на базата на оплакванията на пациента, историята на заболяването (характера на прогресиращите в продължение на няколко години симптоми) и резултатите от обективно изследване на пациента (по време на визуално изследване ще обърне внимание на увеличените части на тялото, палпирането ще разкрие патологични измерения на вътрешните органи). За да потвърдите диагнозата, на пациента ще бъдат назначени допълнителни диагностични методи:

  • нивото на соматотропния хормон в кръвта на празен стомах и след приемане на глюкоза (при човек, страдащ от акромегалия, нивото на соматотропин винаги ще бъде увеличено - включително на празен стомах; след приемане на глюкоза, нивото на хормоните се определя още три пъти - след 30 минути, 1,5 и 2 часа; в здраво тяло, след приемане на глюкоза, съдържанието на соматотропния хормон в кръвта намалява, а в случай на акромегалия, напротив, се увеличава);
  • по-рядко тестове с тиро- или соматолиберин, които стимулират производството на растежен хормон, или тест с бромокриптин, който потиска неговата секреция при лица, страдащи от акромегалия;
  • определяне на инсулиноподобен растежен фактор - IGF-1 (концентрацията на това вещество в кръвната плазма отразява количеството на секретирания соматотропен хормон на ден; ако IGF-1 е повишен, това е надежден признак на акромегалия).

Определяйки нивото на хормона на растежа, важно е да помним, че пикът на неговата секреция при здрав човек се случва през нощта, а в случай на акромегалия този пик отсъства.

Диагнозата акромегалия се потвърждава от резултатите от инструменталния метод на изследването - рентгенография на черепа: в изображението ще се визуализира увеличено турски седло. За да се види директно аденома на хипофизата, на пациента се дава компютърно или магнитно-резонансно изобразяване.

В случай на оплаквания на пациента към влошаване на зрението, той се предписва на консултация с офталмолог. По време на изследването, последното ще открие стесняване на зрителните полета, характерни за акромегалията.

Ако пациентът направи оплаквания, характерни за патологията на специфичен вътрешен орган, му се предписват допълнителни методи за изследване индивидуално.

Диференциалната диагноза на подозираната акромегалия трябва да се извърши с хипотиреоидизъм и болест на Paget.

Акромегалия (гигантизъм) - причини, симптоми, диагноза и лечение

Акромегалия (популярен гигантизъм) е хронично заболяване, което се причинява от увеличеното производство на растежен хормон, соматотропин, от хипофизната жлеза.

Симптоми на акромегалия

Симптомите на заболяването могат да се проявят по различни начини, в зависимост от характеристиките на организма и свързаните с него фактори.

Ставите, особено на пръстите, придобиват пасивна гъвкавост, в резултат на което те лесно се навиват над задната повърхност на костта. Това е следствие от увеличаването и следователно разхлабването на ставите. Гърлото и глухият тембър на гласа, характерни за акромегалия, са резултат от увеличаване на ларинкса и удължаване на гласните струни.

Хипертрофия - увеличаването на масата на мускулните клетки може първо да създаде впечатление за увеличаване на мускулната сила, но в прогресивния стадий се оказва, че увеличаването на мускулната маса с акромегалия е само видимо. Най-често става дума за отлагането на мазнини, което води до дегенерация на мускулните влакна; пациентът бързо се уморява, изпитва слабост (астения).

Същото се случва и с езика: той става тромав, сгъстява се и в резултат на това на пациента е трудно да говори и да дъвче. Поради хипертрофията на съединителната тъкан, която причинява акромегалията, кожата се сгъстява, което допълнително подчертава излишния размер на костите. Има и изключения пот и мастни жлези, което води до хиперхидроза (повишено изпотяване) и себорея. Понякога се наблюдава и хипертрихоза (повишена козина), особено при жените на лицето, което заедно с грубите черти на лицето, което причинява акромегалията, му придава мъжки вид.

Акромегалия също засяга вътрешните органи. Спленомегалия - така нареченото анормално разширяване на съдовете и вътрешните органи - сърцето, черния дроб, бъбреците, далака, тимуса и ендокринните жлези. Особено често (и по-точно в 1/3 от всички случаи) щитовидната жлеза се увеличава, понякога под формата на дифузна хиперплазия, а понякога и под формата на гуша.

Често акромегалията е придружена от функционални нарушения на гениталните органи, дисменорея (понякога нередовни, много болезнени периоди) или аменорея (прекъсване на менструацията). Въпреки това, сексуалната нужда от началния стадий на заболяването се увеличава. Външните полови органи, пенисът при мъжете, срамните устни и клитора при жените са увеличени. Матката, яйчниците и тестисите, напротив, претърпяват обратното развитие или престават да се образуват.

Ако акромегалията се появява в ранна възраст, често най-ранната му проява е бавен пулс, а по-късно хетеронимна битемпорална хемианопсия (едностранна слепота в двете очи с изпадане на половината от външното зрително поле), която се появява в резултат на натиск върху зрителния нерв в мозъка, т.е. онези части от нервите, които идват от двете външни половини на ретината. В редки случаи вътрешното зрително поле също е засегнато. В този случай става въпрос за биназална хемианопия.

Курс на заболяването

Курсът на акромегалия винаги е хроничен, при всички пациенти той е различен и зависи от различни съпътстващи фактори. В най-тежките случаи се развива тумор на хипофизата и се увреждат зрителните нерви. В резултат на това може да настъпи пълна слепота; възможни са главоболие, загуба на тегло, мускулна слабост и кахексия.

Снимки на пациенти с акромегалия на различни етапи от живота

В някои случаи, акромегалията протича по-нежно, в един момент спира и не напредва по-нататък. Като цяло, еозинофилните аденоми на хипофизата растат бавно. Първо, има клинични признаци на хипопитуитаризъм (повишено производство на хипофизни хормони). Едва по-късно може да се установи рентгенологично ефектът на туморното налягане: разширение на района на турското седло, в което е затворена хипофизната жлеза. Последствията от това могат да бъдат влошаване на зрението и гореспоменатата хемианопия.

Ако туморът не се лекува, той расте и може да причини тежки мозъчни катастрофи, като кръвоизлив и смърт. Еозинофилният аденом в акромегалията може да наруши функцията на аденохипофизата, да го измести или дори напълно да го унищожи, което ще доведе до намаляване на секреторната функция на хипофизата (хипопитуитаризъм), което в крайна сметка ще се превърне в основен проблем по време на заболяването.

Усложнения на Акромегалията

Най-често свързаното заболяване при акромегалия е ревматично увреждане, предимно на гръбначния стълб. Неговата деформация е придружена от задух и нарушение на сърдечно-съдовата система. Рентгеновите данни на гръбначния стълб приличат на картина на анкилозиращ спондилит (хронично ревматично заболяване на аксиалния скелет, но без поражение на сакроилиачните стави).

Възможна е и артроза на крайниците, която предизвиква акромегалия. Тази форма на ревматизъм може да предизвика рядка силна болка, въпреки че не може да има локализирани признаци на възпаление.

Акромегалия сърдечно-съдови усложнения могат да бъдат много тежки. Кардиомегалия (разширяване на сърцето) в рамките на splanchnomegaly може да показва други сърдечни заболявания. Често резултатът от тези заболявания е хипертония и коронарна недостатъчност (глобална или лява страна на сърцето). В този случай тя е необратима и ектомията (отстраняването) на хипофизата вече не е засегната.

Пациентът най-често реагира зле на лекарственото лечение. Ранното проявление на това опасно усложнение вече при първите признаци на влошаване на функциите на сърдечно-съдовата система е показание за отстраняване на хипофизната жлеза.

Диабетът се проявява при 22-40% от всички случаи на акромегалия. Пациентите също страдат от тежък диабет без ацидоза. Обичайното лечение не е достатъчно, с такова сериозно заболяване е особено рисковано. Появата на диабет с акромегалия сигнализира за прогресирането на заболяването и е сигнал за адекватно лечение.

Диагноза Акромегалия

Пациенти със съмнения за тумори в района на турското седло, с клинични признаци и лабораторни находки, показващи нарушена функция на хипофизната жлеза или битемпорална хемианпопия, трябва да бъдат подложени на редица други изследвания: проучване на функцията на хипоталамус-хипофизната система, областта на турското седло и визия.

Има много методи за поставяне на диагнозата "акромегалия", от която лекарят избира тези, които ще помогнат бързо да се направи точна диагноза. Вярно е, че пациент с признаци на увеличаване на турското седло, зрителни увреждания и клинични или лабораторни признаци на хипофизна дисфункция, трябва да претърпи още няколко теста.

Повечето от откритите досега тумори на хипофизата имат много малки размери (с диаметър по-малко от 1 см) с малка клинична симптоматика. Очевидно тези случаи са чисто научен интерес.

Струва ли си безброй изследвания, за да се уверите, че тези лезии не изискват активна медицинска намеса? Разбира се, си заслужава, защото дори малък тумор (микроаденома) на хипофизната жлеза може спонтанно да расте и е трудно да се каже кога ще се случи това и какви ще са последствията. В различни случаи те са много различни и зависят от характеристиките на развитието на тумора. Следователно, когато се открие микроаденома на хипофизата, се препоръчва лечение или, във всеки случай, постоянно наблюдение.

Рентгенологичното изследване на черепа с помощта на компютърна томография е особено важно при диагностицирането на акромегалията и при изследването на тумора, тъй като с тяхна помощ стават видими промени в турското седло, което, тъй като аденомът набъбва, става по-голям и по-дълбок.

Що се отнася до нивото на хормоните на хипофизата за диагностициране на акромегалия, е необходим кръвен тест. Кръв се взима на празен стомах и се изследва за съдържанието на соматотропин. Ако концентрацията му е повишена, диагнозата акромегалия се потвърждава.

Препоръчва се също да се тества за глюкозен толеранс, за да се открие възможен диабет. Важно е да се определи аномалия на въглеродния диоксид - това също е често срещан симптом. По-често, отколкото при всяко друго заболяване, се проявяват гликозурия (екскреция на глюкоза в урината), висока кръвна захар и нарушена толерантност. Много висок процент от пациентите с акромегалия дават пълна клинична картина на диабета. Той протича доста спокойно, рядко се срещат диабетична ацидоза и кома.

Бъбречната дисфункция и увреждането на ретината, свързано с диабета, са изключително редки.

Диагностика на специфични форми на акромегалия

В типични случаи не е трудно да се диагностицират специфични форми на акромегалия, характеризиращи се с определен вид костна хипертрофия.

Например при болестта на Паджет е характерно увеличаване на черепа в напречна посока, отсъствие на промени в носа, езика и устните. За разлика от клиничната акромегалия, хипертрофията улавя само сегментите на дисталните крайници, характеризиращи се с промени в лицевата част на черепа и типични нодуларни промени в кожата. В допълнение, тези остеопатии нямат симптоми на тумори на хипофизата и зрителни увреждания.

Причини за поява на Акромегалия

Хиперфункцията на аденохипофизата (предна хипофизната жлеза) е причината за акромегалията: произвежда се твърде много соматотропин, който е причина за характерните прояви на заболяването. Излишният растежен хормон причинява анормален растеж на костната и съединителната тъкан на мускулите, кръвоносните съдове и органите.

Досега учените не са в състояние да определят точно какво е последствие от което е акромегалия. През последните години клиничен синдром, причинен от хиперсекреция на соматотропин, се свързва с тумор (аденом) на хипофизната жлеза. В някои случаи това е проста хиперфункция на хипофизната жлеза. Пълното отстраняване на аденома значително увеличава шансовете на пациента да се възстанови.

Не е трудно да си представим, че има и противоположни мнения по този въпрос. Някои смятат, че функционалните нарушения на действието на медиаторите или механизмите, които регулират активността на хипоталамуса, се обясняват с аденом, в резултат на което се увеличава или намалява секрецията на соматотропин. Фактът, че освобождаването на хормоните не е едно и също за всички пациенти (намалява, когато се приема глюкоза и се увеличава, когато се дава инсулин) и че пациентите с акромегалия могат да постигнат добри резултати и да намалят нивото на хормоните чрез прилагане на вещества, подобни на медиатора, само доказва, че с хипоталамуса, все още трябва да се търси.

От друга страна, нестабилното действие на лекарствата, получени от пациента в хода на лечението и постепенното преустановяване на оплакванията от негова страна в резултат на отстраняването на аденом, е по-вероятно да е признак, че основната причина за заболяването е локализирана в хипофизната жлеза.

Може би има смисъл да се постулира валидността на двете теории. Възможно е дисфункцията на хипоталамуса да играе роля в развитието на първия етап на туморно образуване и в следващия етап нерегулираната секреция на хормона при хипофизен аденом. Характеристиките на развитието и естеството на хормон-произвеждащите тумори варират значително. Нито един метод на лечение не гарантира абсолютен успех. Повечето от тях в крайна сметка намаляват функцията на хипофизната жлеза, като смесват и унищожават самата тъканна жлеза, която се отблъсква в зрителната хиазма. Някои се стабилизират по височина и често пациентите от много години не се оплакват. Интересно е също, че при някои пациенти тъканите губят чувствителността си към високите нива на хормона и в продължение на много години клиничните прояви, които причиняват акромегалия, не прогресират.

Характерно съпътстващо заболяване, което провокира акромегалия, е диабет. Както вече споменахме, ниската глюкозна толерантност при една трета от всички пациенти е съпроводена с реален диабет. На пръв поглед е трудно да се каже до каква степен повишеното ниво на соматотропин допринася не само за образуването на глюкоза, но и за хиперинсулинемията. Някои от тези пациенти страдат от фамилен диабет, който е отслабен от лечението на акромегалия, но изобщо не се излекува.

Понастоящем причината за смъртта на пациенти, засегнати от акромегалия, са усложнения, чийто механизъм все още не е напълно ясен. Това са заболявания на сърцето и кръвоносните съдове, включително артериалната хипертония. Причината за хипертония, настъпила при около 20-50% от случаите, не е известна, но изглежда, че е свързана с натрупването на натрий поради повишената секреция на соматотропин.

Сърдечно-съдови и особено съдови проблеми, причиняващи акромегалия, се проявяват предимно при пациенти след 40-годишна възраст в следните форми: t

  • артериална хипертония;
  • кардио;
  • изолирана кардиомегалия;
  • сърдечна недостатъчност с признаци на стагнация;
  • мозъчно-съдови заболявания.

Не е ясно дали повишеното ниво на соматотропин е единствената причина за кардиопатия. При много пациенти без признаци на други сърдечносъдови заболявания, ехокардиографско изследване (ултразвуково изследване на сърцето) разкри хипертрофия на лявата камера.

Лечение на Акромегалия

Акромегалията е сериозно заболяване с много негативни последици и възможни усложнения, поради което само опитни специалисти трябва да предписват и провеждат лечение. Лечението с Акромегалия може да бъде:

  • радиология;
  • терапевтична;
  • хирургия.

Хирургично лечение на акромегалия

Ако настъпи увреждане на зрението и / или туморът излезе извън турското седло, хирургичната намеса е ясно показана. Във всички останали случаи, когато туморът все още остава в посочената област (увеличаване на турското седло, без да се разпространява тумора) или вътре в хипофизата (няма признаци за увеличаване на турското седло по време на радиологични изследвания), хирургичната намеса е спорна.

Понастоящем, когато става въпрос за борба с тумора като такъв или с ендокринния синдром, се препоръчва отстраняване на аденом или хипофизектомия, разбира се, ако операцията се извършва от опитен неврохирург, който има подходящо оборудване. Такова решение трябва да бъде взето въз основа на подходящи индикации, например, ако туморът има тенденция да расте и / или няма признаци за спонтанно подобрение. Разбира се, най-трудно е да се реши дали може да се ограничи само до отстраняването на тумора. Съществува риск туморните клетки да останат, което да доведе до рецидив.

Ако е необходимо да се премине към хипофизектомия, когато се премахне много здрава тъкан, може да се появи хипопитуитаризъм със съответните последствия. В ръцете на надеждни специалисти, лечението с използване на хирургична процедура дава отлични резултати. В 70% от случаите се наблюдава пълно излекуване (нивото на соматотропин в кръвта намалява до нормата) и, като правило, след операция няма нужда да се провежда хормонална терапия за хипопитуитаризъм.

Радиологично лечение на акромегалия

Рентгенологично лечение на соматотропин-секретиращи тумори може да се извърши, използвайки конвенционална радиотерапия. Лечението на акромегалия може да бъде придружено и от използването на високо напрежение или контактна радиация чрез инжектиране на суспензия, съдържаща радионуклиди. Когато микрохирургията все още не е достигнала сегашното си ниво на развитие, лъчетерапията е най-приемливият метод за лечение на акромегалия. Но в случаите, в които туморът е нараснал до такава степен, че се е издигнал над турското седло и вече е установено нарушение на зрението, хирурзите са взели скалпела.

Лечението на акромегалия с облъчване с изотопи дава добри резултати, но е ограничено от техническите възможности. При интерстициално облъчване с игли, съдържащи радионуклиди, резултатите от лечението са по-добри, но са възможни странични ефекти. Днес е възможно да се каже с чиста съвест, че лъчева терапия (особено кобалтова радиация) е за предпочитане в случаите, когато няма свързано зрително увреждане, ако говорим за възрастен пациент или пациент, който е противопоказан при хирургическа интервенция.

Снимки на пациенти с акромегалия на различни етапи от живота

Преди да се извърши радиотерапия, трябва да знаете, че първите признаци на положителен ефект, с много малко изключения, ще се появят само 2-6 месеца след края на лечението и само 2 години по-късно резултатът ще бъде напълно ясен. През това време акромегалият може да прогресира и да се провали.

Терапевтично лечение на Акромегалия

Медикаментозната терапия най-вероятно няма да даде никакви резултати, когато става въпрос за забавяне на разпространението на растящия тумор. Смята се, че синтезът на хормона в тялото може да бъде регулиран до известна степен, но дори и тук няма консенсус сред специалистите.

Трябва да се отбележи, че предишните методи за лечение на акромегалия с естроген и / или андрогени сега се считат за остарели. Единственото лекарство, което може да се използва за постигане на значително подобрение, е бромокриптин. Обикновено се приема в комбинация с лъчетерапия за повишаване на нейната ефективност, както и при лечение на пациенти, при които операцията не е довела до желаните резултати и акромегалията не отслабва.

Изборът на подходящо лечение

Нека разгледаме коя е най-добрата възможност за лечение, така че акромегалията да намалява във всеки отделен случай.

  • За форми с прогресиращ туморен растеж, с главоболие и частична или пълна загуба на зрението е необходима спешна хирургична интервенция.
  • За прогресивни форми с усложнения като кардиопатия, диабет и ревматизъм се препоръчва интензивно лечение на акромегалия, което в зависимост от степента и тежестта в отделни случаи може да бъде хирургично или лъчетерапия.
  • С наскоро признати форми (след 50 години), ако няма съдови заболявания и нарушения на кръвообращението, радиотерапията често е успешна и позволява да се постигнат положителни резултати при лечението на акромегалия.
  • За форми без признаци на прогресия на заболяването се провеждат редовни изследвания и постоянно наблюдение. Възможно е да се откажат от терапевтични мерки, ако по време на контролните тестове нивата на фосфор и соматотропин в кръвта и калций в урината не се повишат. Ако след това тези цифри се увеличат, можете да назначите бромокриптин.

За успешното лечение на акромегалията е необходимо да се свържете с опитен лекар възможно най-скоро, за да се сведе до минимум увреждането на здравето. Ако подозирате това сериозно заболяване, трябва да се свържете със специалист възможно най-скоро и само той ще може да избере най-добрата възможност за лечение, като вземе предвид индивидуалните характеристики на пациента.

Резултати от лечението

Резултатите от успешното лечение предполагат намаляване или преустановяване на симптомите, но при всички случаи ще има някои промени и проблеми в резултат на заболяването. Нека да разгледаме какви са резултатите от лечението с акромегалия.

  • Дисморфизъм (промяна на скелета) стабилизира, леко намалява инфилтрацията на меките части.
  • Биологичните симптоми се омекотяват. Метаболитните аномалии намаляват и понякога изчезват напълно, но съдържанието на соматотропин не винаги се връща на правилното ниво. Захарният диабет се подобрява, а в някои случаи дори толерантността към глюкоза е напълно нормализирана.
  • Симптоматологията, свързана с тумора (главоболие, замъглено виждане) се облекчава, има подобрение и в по-голяма степен по-рано започва лечението.
  • Усложненията на сърдечно-съдовата система могат да спрат, но в повечето случаи те остават. • Болката в ставите и крайниците намалява, но ревматичните нарушения в костите и ставите остават.
  • Резултатите от хипофизектомията могат да бъдат оценени само 3 месеца след операцията. В зависимост от клиничната картина, решете дали да провеждате по-нататъшна терапия. За да се определи това, се вземат кръвни тестове на ниво соматотропин и урина за фосфор и калций. Ако нивото на хормона на растежа остане високо, се посочва допълнителна лъчетерапия, ефективността на която трябва постоянно да се следи.
  • Постоперативни усложнения. Диабетът е чест, но не и най-сериозното усложнение. Особено след като обикновено минава. Възможно е провалът на хипофизата да дойде. Степента, до която функцията е нарушена, може да бъде проверена чрез проучвания, извършвани на редовни интервали. Адекватна заместителна терапия е почти винаги необходима (предписване на липсващите заместители на хормона като кортикотропни, тиротропин, гонадотропини).

перспектива

Прогнозата за акромегалия не винаги е лоша: пациентите могат да живеят 20-30 години, често без или почти без очевидни симптоми на развитието на заболяването, а в психически план те адекватно възприемат болестта си. Болести в зряла възраст са много сходни с болестите на здрави хора в същата възраст, въпреки че тяхната интензивност с акромегалия е по-висока: ревматични болки, главоболие (често доста поносимо) и чувство на обща слабост.

Причината, поради която продължителността на живота на пациента е значително намалена, не е толкова доколко дълбоко туморът е проникнал в областта на турското седло, колкото степента на дисфункция на хипофизната жлеза. В някои случаи причината за смъртта при акромегалията е кахексия, но повечето пациенти умират от сърдечна недостатъчност, диабет или други заболявания, които организмът с отслабена акромегалия не може да се справи с имунната система.

Акромегалия: причини, първи признаци и общи симптоми (снимка), лечение

Акромегалия (от английската акромегалия) е заболяване, свързано с дисфункция на предния лоб на хипофизната жлеза, придружена от патологично разширяване на крайниците, череп, лицева част.

Хората, страдащи от това заболяване, външно много различни от здрави хора.

Акромегалията се причинява от производството на прекомерен брой соматотропни хормони (или алтернативно, растежен хормон). Растежният хормон (растежен хормон), в човешкото тяло, е отговорен за растежа на скелета по дължина, участва в повишаването на изгарянето на мазнините при възрастните и предотвратява отлагането му, а също така допринася за повишаване на кръвната захар. Отговаря за растежа на костите, хрущялите и съединителната тъкан в тялото на детето

Съвременната медицина е доказала, че дългосрочното повишаване на соматотропина може да бъде предпоставка за ранна смъртност, причинена от белодробни, сърдечносъдови и онкологични заболявания.

Акромегаличната болест засяга хора на възраст между 20 и 50 години, когато физиологичният растеж на човека завърши, в редки случаи децата се разболяват. При децата акромегалията най-често се проявява с увеличаване на растежа (гигантизъм).

Гигантизмът е бързото нарастване на скелетните кости при децата. Появата на акромегалоидни черти се среща много рядко, вероятно с прекомерно производство на хормона соматотропин.

След 25 години, когато костите са вече напълно оформени, в случай на повишена секреция на растежен хормон, на първо място тези органи, в които доминира хрущялната тъкан, ще бъдат подложени на промени. Освен вътрешните органи, частите на лицето също ще се увеличават. Такива промени в чертите на лицето се наричат ​​акромегално лице.

Акромегалното лице е патологична промяна в чертите на лицето, чийто външен вид се дължи на ендокринни нарушения. Характеризира се с увеличаване на изпъкналите части на лицето (нос, брадичка, скули).

Повечето учени смятат, че появата на болестта не зависи от пола, но има и такива, които показват, че жените имат по-голяма податливост към акромегалия.

Различия акромегалия от гигантизъм?

За болестта акромегалия, не е известно много, болестта е малко проучена. Преди това симптомите на акромегалията бяха объркани с такова заболяване като гигантизма. Разликите между тях са в това, че симптомите на гигантизма се наблюдават предимно от юношеството и се характеризират с анормален линеен растеж. И акромегалия започва да се развива само след прекратяване на физиологичния растеж на човек.

Когато гигантизъм, има бърз растеж на органи, особено на костите на скелета. Това се дължи на факта, че в юношеството в костите все още има съединителна тъкан от хрущялни клетки (хондроцити), поради което неразделна част от скелета нараства равномерно по дължина и ширина. По подозрение за гигантизъм, обикновено можете да говорите, ако човек е над 2 метра висок.

Причини за поява на Акромегалия

Основната причина за акромегалията, в повечето случаи, е тумор, аденома на хипофизата. Веднага след това хипофизната жлеза се намира в костната кухина на черепа, тази част се нарича още турска седловина.

Също така, заболяването може да бъде предизвикано от следните причини:

  • тумори, както доброкачествени, така и злокачествени;
  • нараняване на главата, централна нервна система;
  • хронични и остри инфекциозни заболявания (морбили, грип, рубеола и други заболявания);
  • злокачествени тумори в лявата челна част;
  • сифилис;
  • вродени аномалии;
  • патология на хипоталамуса;
  • генетична предразположеност, рискът от заболяване се увеличава, ако има случаи на акромегалия в рода.

Ако човек страда от различни инфекциозни заболявания няколко пъти в годината, в този случай рискът от акромегалия се увеличава многократно. Повечето от растежния хормон се произвежда през нощта, така че безсънието и нарушенията на съня също могат да бъдат стимул за развитието на акромегалия.

симптоми

В ранните стадии, промените, причинени от акромегалия, са почти незабележими. Най-често може да отнеме от 5 до 10 години от началото на заболяването до установяване на диагноза. При деца основният симптом на заболяването е промяна във външния вид, в чертите на лицето, но не е приемливо да се направи окончателна диагноза, основана единствено на външни промени.

  • парестезия (вид нарушение на чувствителността);
  • апнея (спиране на дишането);
  • болка в сърцето;
  • главоболие;
  • страх от светлината;
  • увреждане на слуха;
  • нарушение на съня;
  • подуване на горните крайници и лицето;
  • прекомерно изпотяване;
  • болки в ставите и гърба;
  • задух;
  • разширяване на щитовидната жлеза, нарушаване на функциите му.

Външни промени, причинени от акромегалия:

  • необичайно висок;
  • увеличаване на ръцете, краката (виж снимката по-горе);
  • уголемяване на части от лицето (голям нос, език, увеличен до такава степен, че върху него остават следи от зъби, изпъква огромна челюст; образуват се празнини между зъбите; кожни гънки на челото; увеличена назолабиална гънка);
  • промяна на гласа, дрезгав и груб;
  • себорея, и в резултат на това неприятна миризма.

При акромегалията вътрешните органи преминават през промени, скелетът се деформира, гръбначният стълб се огъва, гърдите и вътрешните органи стават по-големи по размер. Промените водят до дистрофия на мускулите, което води до умора и общата импотентност на тялото. Пациентите с акромегалия увеличават риска от тумори на матката, щитовидната жлеза и храносмилателните органи.

Етапи на Акромегалия

Днес учените подчертават 4 форми на акромегалия:

  1. Preacromegalic - начален етап, симптомите почти липсват;
  2. Хипертрофични - започват да се появяват основните признаци на заболяването;
  3. Тумор - туморът започва да расте бързо и да засяга близките нервни окончания и органи;
  4. Kahekticheskaya - най-трудният етап.

При хормонални нарушения при жените се наблюдава неуспех на менструалния цикъл, менструацията може да е рядка или напълно да изчезне. В редки случаи може да има секреция на мляко от млечните жлези. При мъжете силата намалява или сексуалното желание изчезва напълно. И мъжете, и жените имат проблеми в репродуктивната част.

диагностика

Ако се появят горните симптоми, трябва незабавно да се консултирате със специалист. Акромегалията се диагностицира в кръвен тест за данни за соматомедин-С. За да определите точната диагноза, трябва да преминете през следните тестове:

  • общи изследвания на кръв и урина;
  • биохимичен анализ (например, за да се определи дали има нарушения на хипофизната жлеза, да се проведе тест за глюкоза. Обикновено, ако дадете на човек да изпие чаша вода със захар, количеството хормон соматотропин в кръвта ще намалее. Но, пациент с акромегалия, нивото на този хормон, независимо от външните фактори, кръвта ще бъде постоянно висока;
  • при жени, ултразвук на матката, яйчниците и ендокринната жлеза;
  • рентгенова снимка на главата, част от черепа, където се намира хипофизната жлеза;
  • CT, MRI, определя размера на тумора на хипофизата, прогресия;
  • очен преглед за наличие на зрителни увреждания;
  • изучаване на картини за последните 5 години, сравнение на промените.

С забавено сексуално развитие, липса на менструация при жените, импотентност при мъжете, се провеждат изследвания за количеството тестостерон при мъжете, при жените - естроген и прогестерон.

При деца можете да откриете, че чертите на лицето са станали по-груби, тялото, ръцете, не са пропорционални на растежа на детето. Акромегалията не се диагностицира само въз основа на външни промени, тъй като увеличаването на части от тялото, лицето, ръцете може да бъде симптоми на други заболявания, като:

  • гигантизъм;
  • остеоартропатия;
  • Болестта на Паджет.

Следователно са необходими допълнителни изследвания.

Лечение на Акромегалия

Терапевтичните мерки при акромегалия са насочени към елиминиране на източника на секреция на соматотропния хормон, намаляване и премахване на клиничните симптоми на заболяването. След намаляване на растежния хормон в пациента, не само общото благосъстояние ще се подобри, но и ще се увеличи продължителността на живота.

Лечението с Акромегалия се извършва в следните области:

  • медикаменти (лекарства);
  • лъч метод, гама лъчи;
  • операция.

Кои от горните методи ще бъдат ефективни във всеки случай, само лекарят решава.

Медикаментозно лечение

Когато акромегалия специалист предписва лекарства, инхибиращи производството на растежен хормон, като:

  • соматостатин, ефективен в случай на ранни симптоми на заболяването;
  • допаминови агонисти, ефектът на лекарството е насочен към потискане на растежния хормон.

Възможни нежелани реакции: диария, гадене, коремна болка, газове.

Лечението с лекарства е ефективно само в ранните стадии на заболяването.

Лъчева терапия

Първата лъчева терапия е приложена през 1909 г. в Париж. Обикновено този метод използва протонна терапия и гама терапия. Гама лъчите облъчват мястото, където се намира туморът. Но методът на лъча има огромен недостатък, нормализирането на соматотропния хормон ще дойде само след повече от 5 години. Следователно, този метод се използва в екстремни случаи, ако операцията и лекарствата не са донесли правилния резултат. За противопоказание за лъчетерапия може да бъде:

  • наличието на „празно турско седло“;
  • близостта на аденом към зрителните нерви.

хирургия

Хирургията при лечението на акромегалия се счита за най-ефективна.

Ако аденомът е достигнал голям размер, медицинското лечение ще бъде неефективно, в този случай е необходимо да се направи без хирургична намеса. Отстраняването на тумора се извършва чрез ендоскопска техника. Показанието за операция е бързото влошаване на зрението, което показва бързото развитие на болестта.

Хирургичната интервенция е ефективна за малки аденоми. При големи тумори на хипофизата е възможен рецидив. Процентът на успешно лечение в този случай е изключително малък. При гигантски размери на туморите операцията се извършва на два етапа, с интервали от няколко месеца между операциите. Успехът на операцията зависи от опита на неврохирурга. След операцията е изключително рядко възможни усложнения като менингит, зрително увреждане и смърт.

Акромегалия по време на бременност

В световната практика има случаи на благоприятен ход на бременността, в периода на облекчаване на заболяването, както и при жени, които са приемали октреотид преди бременност. Но съществува риск от повторно повишаване на соматотропния хормон. Ето защо жената по време на бременност трябва да бъде под постоянен надзор на лекар.

Прогноза за пациента

Подобряването на състоянието на пациента зависи от навременното откриване на заболяването и назначаването на правилното лечение. Ако болестта се остави да се отклони, заболяването прогресира, рискът от злокачествен тумор се увеличава и смъртта е възможна. Намалена продължителност на живота, повечето случаи не живеят до 60 години.

Всяко лечение на акромегалия няма да бъде много ефективно, без да следва правилното хранене и правилния начин на живот. Препоръчително е да се използват колкото се може повече храни, богати на калций, за укрепване на костите. Продукти, съдържащи естроген, могат да потиснат производството на соматотропния хормон.

предотвратяване

За да се предпазите от такова ужасно заболяване като акромегалия, трябва да изпълните следните превантивни мерки:

  • да се избегне травматично увреждане на мозъка;
  • своевременно лечение на инфекции на назофаринкса;
  • ядат правилно и напълно;
  • редовни посещения при лекаря, при първите признаци, консултирайте се с ендокринолог.

Но спазването на всички изброени по-горе превантивни мерки не осигурява 100% гаранция за защита срещу акромегалия.

Личности с акромегалия

Сред известните, публични хора, има доста носители на болестта акромегалия. Въпреки това те са успешни, работят, правят неща, които обичат.

Добър пример за акромегалия е жител на Турция Султан Косен. Височината му е 2.51 см. Най-високият човек в света е живял през 1918-1940. Височината му - 2.88 см

Фьодор Махнов е роден през 1875 г. в Руската империя, височината му е 285 см, тежи 182 кг, дължината на крака е 51 см, дланта му е 31 см. Умира на 34-годишна възраст, вероятно от заболяване на белите дробове.

Баскетболисти с акромегалия:

  • Баскетболистът на Чено-Иргуш, член на съветския национален отбор Увайс Ахтаев, височината му е 236 см;
  • Александър Сизоненко, съветски баскетболист с ръст от 237 см;
  • Gheorghe Mureshan спортист от Румъния с ръст от 231 cm;

Много известни спортисти са носители на акромегалия. Сред тях са:

  • Бразилски смесено бойно изкуство Антонио Силва. Антонио има голяма брадичка и крака.
  • Andre Giant е известен борец, с ръст от 2,24 см. Теглото му е 240 кг.
  • Американски актьор Ричард Кийл, височината му -218 см;
  • Телевизионни водещи френски близнаци от руски произход Богданов;
  • Американският актьор Матю Макгрори височината му беше -229 cm
  • Биг Шоу актьор и борец с ръст от 2,13 см;
  • Голям Кали, чиято височина е 2,16 cm.

Най-известният пациент на акромегалия е известният френски боец, световният шампион Морис Тиет. Поради прогресирането на болестта, Морис не може да изпълни мечтата си да стане адвокат. Малцина знаят, но Морис е прототип на анимационния герой на Шрек.

В Русия най-известният носител на акромегалия е професионален боксьор и политик Николай Валуев. Веднъж той е имал операция за отстраняване на тумор на хипофизата.

Затлъстяване в детството

Триглицеридите се понижават.