акромегалия

Акромегалията е болест, известна от древни времена и характеризираща се с патологично нарастване на всяка отделна част на тялото, което е свързано с повишено производство на соматотропния хормон, наричан още хормон на растежа.

Заболяването се среща най-често след приключване на растежа на тялото през 20-40 години при лица от двата пола и се проявява в увеличаване на ръцете и краката, хипертрофираното увеличение на чертите на лицето. Симптомите на акромегалията се проявяват с продължително главоболие и болки в ставите, нарушена репродуктивна функция. Много често повишаването на нивото на соматотропния хормон в кръвта допринася за появата на тежки сърдечно-съдови, белодробни или ракови заболявания и ранна смъртност.

Това е доста рядко заболяване и се диагностицира при 40 души от един милион, започва незабелязано и продължава постепенно и става забележимо приблизително 7 години след появата му.

Какво е това?

Acromegalia (от гръцки. Ρκρος - крайник и гръцки. Γέγας - голям) - заболяване, свързано с дисфункция на предната хипофиза (аденохипофиза); придружени от увеличаване (разширяване и сгъстяване) на ръцете, краката, черепа, особено лицевата му част и др.

Акромегалията обикновено се появява след растежа на тялото; се развива постепенно, продължава много години. Той се причинява от производството на прекомерно количество соматотропен хормон. Подобно нарушение на активността на хипофизната жлеза в ранна възраст причинява гигантизъм (ако не се лекува, гигантизмът може евентуално да съвпадне с акромегалията).

При акромегалия се забелязват главоболие, умора, отслабване на умствените способности, зрителни увреждания, често импотентност при мъжете и прекратяване на менструацията при жените. Лечение - хирургия на хипофизната жлеза, лъчетерапия, използване на хормонални лекарства, които намаляват производството на растежен хормон (бромокриптин, ланреотид).

Известни хора с акромегалия

В хронологичен ред

  • Рондо Хатън (1894-1946) - американски войник, журналист и киноактьор. Най-вероятно (макар и не точно), болестта е предизвикана от отравяне с горчица по време на Първата световна война. Ставайки актьор, играе грозните злодеи в филмите на ужасите.
  • Tiyet, Maurice (1903−1954) - френски борец, роден на Урал във френско семейство; Прототипът на Шрек.
  • Кил, Ричард (1939–2014) - американски актьор с височина 2.18 м [4].
  • Андре Гиган (1946-1993) е професионален борец и актьор от българо-полски произход.
  • Streiken, Karel (роден 1948) е холандски характерен актьор с височина 2,13 m.
  • Игор и Гришка Богданов (Igor et Grichka Bogdanoff; b. 1949) са френски близнаци от руски произход, телевизионни водещи и популяризатори на космическата физика [7].
  • Big Show (роден през 1972 г.) - американски борец и актьор с височина 2,13 м.
  • Макгрори, Матю (1973–2005) - американски актьор с ръст от 2,29 метра.
  • Валуев, Николай Сергеевич (роден през 1973 г.) е руски професионален боксьор и политик.
  • Великият Кали (роден 1972 г.) - индийски борец, актьор, растеж на пауърловци 2.16 м.
  • Антонио Силва (1979) е бразилски боец ​​на смесени бойни изкуства.

Механизъм на развитие и причини за акромегалия

Сектацията на соматотропния хормон (соматотропин, растежен хормон) се извършва от хипофизната жлеза. В детска възраст, соматотропният хормон контролира образуването на мускулно-скелетния скелет и линейния растеж, а при възрастните контролира въглехидратния, мастния, водно-солевия метаболизъм. Секрецията на растежния хормон се регулира от хипоталамуса, който произвежда специални невросекрети: соматолиберин (стимулира производството на GH) и соматостатин (инхибира производството на GH).

Обикновено съдържанието на соматотропин в кръвта варира през деня, достигайки своя максимум през ранните сутрешни часове. При пациенти с акромегалия има не само повишаване на концентрацията на GH в кръвта, но и нарушение на нормалния ритъм на неговата секреция. По различни причини, клетките на предната хипофизната жлеза не са подложени на регулиращо влияние на хипоталамуса и започват активно да се размножават. Размножаването на клетките на хипофизата води до появата на доброкачествен жлезист тумор - хипофизен аденом, енергично произвеждащ соматотропин. Размерът на аденома може да достигне няколко сантиметра и да надвиши размера на самата жлеза, изстисквайки и унищожавайки нормалните клетки на хипофизата.

При 45% от пациентите с акромегалия туморите на хипофизата произвеждат само соматотропин, при 30% допълнително произвеждат пролактин, а в останалите 25% се отделят лутеинизиращи, фоликулостимулиращи, тироид-стимулиращи хормони, A-субединица. При 99% аденома на хипофизата е причина за акромегалия. Факторите, които причиняват развитието на аденома на хипофизата, са черепно-мозъчни увреждания, хипоталамусни тумори, хронично възпаление на синусите (синузит). Определена роля в развитието на акромегали се дава на наследствеността, тъй като болестта се среща по-често при роднини.

В детска и юношеска възраст, с продължителен растеж, хроничната хиперсекреция на GH причинява гигантизъм, характеризиращ се с прекомерно, но сравнително пропорционално увеличение на костите, органите и меките тъкани. С приключване на физиологичния растеж и осификация на скелета се развиват нарушения от типа на акромегалията - непропорционално удебеляване на костите, увеличаване на вътрешните органи и характерни метаболитни нарушения. Акромегалият причинява хипертрофия на паренхима и строма на вътрешните органи: сърце, бели дробове, панкреас, черен дроб, далак, черва. Размножаването на съединителната тъкан води до склеротични промени в тези органи, увеличава риска от развитие на доброкачествени и злокачествени тумори, включително ендокринни.

Симптоми на акромегалия

Прекомерното съдържание на соматотропния хормон в кръвта причинява следните промени в пациента:

  • Увеличение на ушите, върха на носа, устните, скулите;
  • Груби черти на лицето;
  • Промяната на захапката в резултат на дивергенцията на зъбите и появата на интерденталното пространство;
  • Увеличаване на езика (при изследване на езика на пациента с акромегалия, може да се отбележат отпечатъците на зъбите върху него);
  • Хипертрофия на ларинкса и връзките, което води до промяна на гласа на пациента (дрезгав и нисък);
  • Удебеляване на пръстите, увеличаване на размера на черепа.

Всички тези промени в тялото на пациента се случват постепенно и неусетно, което го кара да сменя шапките, ръкавиците и обувките на няколко размера по-големи. В допълнение, пациентът има значителна деформация на скелета: изкривяването на гръбначния стълб, промяната на гръдния кош (става барел), разширяването на пролуките между ребрата. Съединителната тъкан расте върху всички органи, което прави движенията на пациента ограничени и ограничени. Също така, поради нарушени метаболитни процеси в организма, пациентът с акромегалия има повишена мастна екскреция и увеличаване на активността на потните жлези.

Чрез увеличаване на вътрешните органи по размер и обем на пациента, мускулната дистрофия нараства, което води до появата на слабост, умора и бързо намаляване на работоспособността. Хипертрофията на сърдечния мускул и сърдечната недостатъчност бързо прогресират. Според статистиката, една трета от пациентите с акромегалия имат повишено кръвно налягане и нарушено функциониране на дихателния център, в резултат на което често се появяват пристъпи на апнея (временно спиране на дишането).

Наблюдавани са изразени промени в органите на репродуктивната система. При жени с акромегалия, менструални нарушения, безплодие се наблюдава екскреция на мляко от млечните жлези, която не е свързана с периода на кърмене. Около една трета от мъжете с акромегалия имат намалено сексуално желание и еректилна дисфункция.

С напредването на заболяването и увеличаването на размера на аденома на хипофизата клиничните симптоми на заболяването се влошават: пациентът се оплаква от двойно зрение, страх от светлина, загуба на слуха, замайване, парестезия и изтръпване на крайниците.

етап

Заболяването протича в четири етапа, всеки от които се характеризира с определени процеси.

  • В началния предхеромегален стадий симптомите са много слаби и рядко се откриват. Диагнозата е възможна само по компютърна томография на мозъка и показатели за нивото на соматотропния хормон в кръвта.
  • В хипертрофичния стадий се проявяват симптомите на акромегалията.
  • Симптомите на компресия на мозъчните участъци, съседни на тумора, се появяват в туморния стадий. Повишено вътречерепно налягане, има нервни и очни нарушения.
  • Етапът на кахексия е последната фаза на заболяването, характеризираща се с изтощение поради акромегалия.

диагностика

Лекарят ще заподозре тази патология вече на базата на оплакванията на пациента, историята на заболяването (характера на прогресиращите в продължение на няколко години симптоми) и резултатите от обективно изследване на пациента (по време на визуално изследване ще обърне внимание на увеличените части на тялото, палпирането ще разкрие патологични измерения на вътрешните органи). За да потвърдите диагнозата, на пациента ще бъдат назначени допълнителни диагностични методи:

  • нивото на соматотропния хормон в кръвта на празен стомах и след приемане на глюкоза (при човек, страдащ от акромегалия, нивото на соматотропин винаги ще бъде увеличено - включително на празен стомах; след приемане на глюкоза, нивото на хормоните се определя още три пъти - след 30 минути, 1,5 и 2 часа; в здраво тяло, след приемане на глюкоза, съдържанието на соматотропния хормон в кръвта намалява, а в случай на акромегалия, напротив, се увеличава);
  • по-рядко тестове с тиро- или соматолиберин, които стимулират производството на растежен хормон, или тест с бромокриптин, който потиска неговата секреция при лица, страдащи от акромегалия;
  • определяне на инсулиноподобен растежен фактор - IGF-1 (концентрацията на това вещество в кръвната плазма отразява количеството на секретирания соматотропен хормон на ден; ако IGF-1 е повишен, това е надежден признак на акромегалия).

Определяйки нивото на хормона на растежа, важно е да помним, че пикът на неговата секреция при здрав човек се случва през нощта, а в случай на акромегалия този пик отсъства.

Диагнозата акромегалия се потвърждава от резултатите от инструменталния метод на изследването - рентгенография на черепа: в изображението ще се визуализира увеличено турски седло. За да се види директно аденома на хипофизата, на пациента се дава компютърно или магнитно-резонансно изобразяване.

В случай на оплаквания на пациента към влошаване на зрението, той се предписва на консултация с офталмолог. По време на изследването, последното ще открие стесняване на зрителните полета, характерни за акромегалията. Ако пациентът направи оплаквания, характерни за патологията на специфичен вътрешен орган, му се предписват допълнителни методи за изследване индивидуално.

Диференциалната диагноза на подозираната акромегалия трябва да се извърши с хипотиреоидизъм и болест на Paget.

Акромегалия (виж снимката) - своеобразен вид на пациента. Основните симптоми на акромегалията са промяната във външния вид на пациента и размера на различните части на тялото:

вещи

Опасността от акромегалия при нейните усложнения, които се наблюдават от почти всички вътрешни органи. Чести усложнения:

  • нервни разстройства;
  • патологии на ендокринната система;
  • на гърдата;
  • миоми на матката;
  • синдром на поликистозен яйчник;
  • чревни полипи
  • исхемична болест;
  • сърдечна недостатъчност;
  • артериална хипертония.

Що се отнася до кожата, тогава има такива процеси:

  • подуване на кожните гънки;
  • брадавици;
  • себорея;
  • прекомерно изпотяване;
  • хидраденит.

Нарушенията на зрителните и слуховите функции, характерни за тази патология, могат да предизвикат пълна глухота и слепота на пациента. Освен това, тези промени ще бъдат необратими!

Акромегалия увеличава многократно риска от поява на злокачествени новообразувания и различни патологии на вътрешните органи. Друго опасно усложнение на живота на пациента при акромегалия е синдромът на дихателния арест, който се проявява главно в състоянието на сън.

Ето защо пациент, който иска да спаси живота си, с първите признаци, показващи акромегалия, трябва да потърси професионална помощ от квалифициран специалист - ендокринолог!

Лечение на Акромегалия

Основните методи за лечение на това заболяване са три. Това е медикаментозно лечение на акромегалия, лъчетерапия и хирургия. Лечението трябва да се извърши от квалифициран лекар.

Лечението с акромегалия се извършва от две групи лекарства, които потискат синтеза на GH.

Аналози на естествения соматостатин

Соматостатинът е хормонално вещество, което произвежда хипоталамус и делта клетки в панкреаса. Той инхибира секрецията на соматотропния освобождаващ хормон в хипоталамуса, както и производството на растежен хормон в предния лоб на хипофизната жлеза.

Лекарствата от тази група включват сандостатин (октреотид), сандостатин-LAR (октреотид-LAR) и соматулин (ланреотид).

Лечението на акромегалия със аналози на соматостатин допринася за бързото регресиране на симптомите на заболяването, до намаляване на нивото на соматотропин. Размерът на тумора намалява.

Лекарства от тази група се използват в четири случая с акромегалия:

  • Като основно лечение. Това е особено вярно за възрастните хора и тези, които отказват да имат операция или имат противопоказания за това;
  • Предоперативна терапия за бързо премахване на клиничните симптоми, намаляване на обема на съществуващия тумор и след това отстраняване;
  • При пациенти, които са били подложени на лъчева терапия, в комбинация с нея, за постигане на положителен, по-ефективен резултат;
  • С неефективността на хирургичната интервенция.

Соматостатинът е хормон, така че неговият ефект е системен, т.е. върху цялото тяло. За да се намали рискът от странични ефекти, тези лекарства трябва да бъдат предписани от лекар, индивидуално за всеки пациент.

Соматостатиновите аналози са най-често използваната група лекарства за медицинското лечение на описаното заболяване.

Допаминови агонисти

Въпреки че лекарствата от тази група намаляват нивото на GH, особено ако пациентът има смесен тумор, трудно е да се постигне адекватен контрол върху заболяването, като се използват само тях.

В случай на акромегалия се използват такива допаминови агонисти като бромокриптин, абергин, хивинаголид, каберголин.

Понастоящем се използват допаминови агонисти за лечение на описаното заболяване, ако има смесен тумор, както и умерена функционална активност на соматотропиномите или недостатъчна ефективност на соматостатиновите аналози.

Други методи за лечение, както вече бе споменато, включват хирургично отстраняване на тумора и лъчева терапия. Използва се също така и криодеструкция на тумори.

Също така, задължително се извършва симптоматична терапия, лечение на вторични патологии, които са възникнали. Например, болкоуспокояващи се използват за премахване на главоболие, антихипертензивни средства - за понижаване на кръвното налягане, хипогликемични лекарства - при поява на симптоми на диабет и др.

Лечението на акромегалията трябва да бъде изчерпателно и под строго наблюдение на лекар.

предотвратяване

За да се предотврати развитието на акромегалия, лекарите ви съветват да се придържате към следните препоръки.

  • избягвайте травматични наранявания на главата;
  • своевременно лечение на инфекциозни заболявания;
  • консултирайте се с лекар за метаболитни нарушения;
  • задълбочено лечение на заболявания, засягащи органите на дихателната система;
  • периодично тестване на соматотропинови индикатори за профилактични цели.

Акромегалията е рядко и опасно заболяване, изпълнено с няколко усложнения. Въпреки това, навременна диагностика и компетентни, адекватно лечение позволява да се постигне стабилна ремисия и връщане на пациента до пълен, познат живот!

перспектива

Резултатът от заболяването е изтощение (кахексия). При липса на подходящо лечение, с неблагоприятен курс и ранен старт (в ранна възраст), продължителността на живота на пациентите е 3-4 години. С бавно развитие и благоприятен курс, човек може да живее от 10 до 30 години.

С навременно лечение, прогнозата за живота е благоприятна, възстановяването е възможно. Инвалидизацията на пациентите е ограничена.

акромегалия

Обща информация

Акромегалията е болест, известна от древни времена и характеризираща се с патологично нарастване на всяка отделна част на тялото, което е свързано с повишено производство на соматотропния хормон, наричан още хормон на растежа. Заболяването се среща най-често след приключване на растежа на тялото през 20-40 години при лица от двата пола и се проявява в увеличаване на ръцете и краката, хипертрофираното увеличение на чертите на лицето. Симптомите на акромегалията се проявяват с продължително главоболие и болки в ставите, нарушена репродуктивна функция. Много често повишаването на нивото на соматотропния хормон в кръвта допринася за появата на тежки сърдечно-съдови, белодробни или ракови заболявания и ранна смъртност.

Това е доста рядко заболяване и се диагностицира при 40 души от един милион, започва незабелязано и продължава постепенно и става забележимо приблизително 7 години след появата му.

Етапи на Акромегалия

Заболяването протича в четири етапа, всеки от които се характеризира с определени процеси.

  • В началния предхеромегален стадий симптомите са много слаби и рядко се откриват. Диагнозата е възможна само по компютърна томография на мозъка и показатели за нивото на соматотропния хормон в кръвта.
  • В хипертрофичния стадий се проявяват симптомите на акромегалията.
  • Симптомите на компресия на мозъчните участъци, съседни на тумора, се появяват в туморния стадий. Повишено вътречерепно налягане, има нервни и очни нарушения.
  • Етапът на кахексия е последната фаза на заболяването, характеризираща се с изтощение поради акромегалия.

Причини за възникване на акромегалия и механизъм на заболяване

Растежният хормон се произвежда в хипофизната жлеза, ендокринната жлеза, разположена в основата на мозъка. Този хормон е отговорен за растежа на детето, за формирането на мускулите и скелета. При възрастни, той осигурява контрол върху метаболизма, включително водно-солевия, въглехидратния и мастния баланс.

Контролът на функцията на хипофизната жлеза се извършва от друга част на мозъка, наречена хипоталамус, която произвежда вещества, които стимулират или инхибират функционирането на хипофизната жлеза.

При здрав човек съдържанието на соматотропния хормон се променя през деня, израстването се редува с понижение. Поради редица причини, клетките на хипофизата изпадат извън контрола на хипоталамуса и започват активно да се размножават. Ритъмът на хормоналната секреция се нарушава и нивото му в кръвта се повишава. Продължителният растеж на тези клетки продължително време води до образуването на “аденома на хипофизата” - доброкачествено новообразувание, което достига размер от няколко сантиметра. Туморът започва да свива хипофизната жлеза, понякога унищожава здравите клетки. Туморът причинява акромегалия.

Други косвени причини за акромегалията са неблагоприятен ход на бременността, тумори на централната нервна система, умствени или черепни увреждания, хронични инфекции като грип, морбили и др. Наследствеността играе определена роля в развитието.

Симптоми на акромегалия

Прекомерното ниво на хормона на растежа в кръвта води до промяна в външния вид на пациента: увеличават се ръбовете на челото, зигматичните кости, долната челюст, устните, носа и ушите. Хипертрофията на ларинкса, езика, гласните струни води до промяна в гласа. Значително увеличаване на размера на черепа, ръцете, краката.

Скелетът е деформиран, гръдният кош е увеличен, междуребрените пространства се разширяват и гръбначният стълб се огъва. Растежът на хрущяла и съединителната тъкан води до ограничаване на подвижността на ставите, тяхната деформация, поява на болки в ставите.

Кожата на пациентите се уплътнява. Повишаване на мазнините и изпотяване. Прекомерното нарастване на вътрешните органи и мускулите причинява дистрофия на мускулните влакна. Пациентът се оплаква от умора, слабост, намалена производителност, жажда, често уриниране, рязко покачване на температурата. Миокардна хипертрофия се развива, развивайки се в сърдечна недостатъчност. При 90% от пациентите, поради хипертрофия на горните дихателни пътища и нарушено функциониране на дихателния център, се развива хъркане и синдром на сънна апнея.

С нарастването на тумора на хипофизата нараства вътречерепното налягане, главоболие, световъртеж, двойно виждане, фотофобия, загуба на слуха, изтръпване на крайниците, повръщане често. При болни жени менструалният цикъл е нарушен, появява се безплодие, появява се галакторея (отделяне на мляко от млечните жлези при липса на бременност). При мъжете сексуалната потенция изчезва.

Възможно развитие на захарен диабет, тумори на матката, органи на стомашно-чревния тракт, щитовидната жлеза.

Диагноза Акромегалия

Нивото на соматотропния хормон в кръвта се определя на базата на теста за глюкозен толеранс. Определя се първоначалната стойност на растежния хормон, след което след приемане на глюкоза - четири теста на всеки половин час. Ако е нормално, след приемане на глюкоза, нивото на хормона на растежа трябва да намалее, в активната фаза на акромегалията да се увеличи. Този тест се използва и при оценка на ефективността на терапията, но само той може да се използва за адекватно лечение на акромегалия.

Определя се плазмената концентрация на инсулиноподобни растежни фактори (IGF), което показва развитието на акромегалия. Рентгеново изследване на костите на черепа за идентифициране на увеличение на размера на турското седло, магнитен резонанс и компютърна диагностика. Офталмологичното изследване на пациенти с акромегалия показва стесняване на зрителните полета.

Наред с други неща, пациентите се изследват, за да се идентифицират усложнения, дължащи се на акромегалия за наличие на захарен диабет, полипоза на червата, заболяване на щитовидната жлеза и т.н.

Лечение на Акромегалия

Лечението на заболяването се състои от медицински, хирургически, лъчеви и комбинирани методи и е насочено към намаляване на концентрацията на соматотропния хормон, премахване на хиперсекрецията и нормализиране на концентрацията на IGF I. В резултат на лечението проявите на заболяването трябва да бъдат значително намалени или напълно изчезнали.

Предписан е прием на аналози на соматостатин, които потискат секрецията на растежен хормон (ланреотид, октреотид, сандостатин, соматулин). Впоследствие на хипофизата се предписва еднократна радиационна или гама терапия. Хирургично отстранен е хипофизен тумор. Ефективността на операцията е 85% при малки тумори и 30% при значителни. В този случай е възможно да се повтори операцията.

Прогнозата за лечение зависи от продължителността на заболяването. Ако не се лекува, при тежко протичане, продължителността на живота на пациента е около 3-4 години, с бавно развитие от 10 до 30 години. Навременната диагностика на акромегалията и навременното лечение дават благоприятна прогноза, възможно е пълно възстановяване.

Акромегалия е това, което е - снимки, симптоми и причини

Акромегалията е много сериозно заболяване с еднакво важни причини и симптоми. Ако погледнете снимките на хора с такава болест, мащабът на проблема веднага хване окото.

Затова в тази статия ще разгледаме тази болест по-подробно. В допълнение към причините и симптомите, ще научите как да диагностицирате. Също така разгледайте по-подробно основните методи за лечение на това заболяване.

Акромегалия какво е това заболяване

Акромегалията е синдром, характеризиращ се с хронична хиперпродукция на растежен хормон (GH) при индивиди с пълен физиологичен растеж. Тоест при мъжете и жените.

Гигантизмът е същата патология, която се проявява в детството. Отличава се и с факта, че костите, тъканите и органите растат много бързо при деца.

Акромегалия - причини и симптоми със снимки

По-долу разглеждаме причините и симптомите на акромегалията със снимки. Моля, обърнете внимание на усложненията на това заболяване. Има много такива.

Причини за поява на Акромегалия

Отчитайки причините за акромегалията, веднага се казва, че в 99% от случаите това е аденом на хипофизата (тумор в мозъка). Може да има и ектопична секреция на соматолиберин / соматотропния хормон.

Причината за акромегалия аденома на хипофизата

Е, не изключвайте наследствени форми:

  • Синдром на Маккюн-Олбрайт
  • Семеен Акромегалия
  • Комплекс Карни
  • Синдром на Менг-1

Съпътстващи заболявания, които основно ще причинят смъртта на пациент с такова заболяване:

  • Исхемична болест на сърцето (CHD)
  • хипертония
  • Синдром на обструктивна сънна апнея (OSA)
  • хиперпаратиреоидизъм
  • Щитовидни възли
  • Чревни полипи
  • неоплазия

Симптоми на акромегалия

Ето основните симптоми на акромегалията:

  • Повишено изпотяване (растежният хормон пряко засяга потните жлези, увеличавайки техния брой и активност)
  • Грубост на гласа (поради увеличаване на обема на меките тъкани, включително в областта на гласните струни)
  • Хъркане и сънна апнея (чрез увеличаване на обема на меките тъкани на горните дихателни пътища)
  • Намаляване на зрителните полета (това се дължи на растежа на аденом и натиск на хиаза на зрителния нерв)
  • Главоболие (поради произвеждания тумор на хипофизата)
  • Macroglossia (дъвчете думи, когато говорите, защото езикът набъбва)
  • Болка и ограничена подвижност на ставите
  • Соматомегалия (всички паренхимни органи са увеличени)
  • Висока сила (дебют на болестта)
  • Мускулна слабост (продължителна акромегалия)
  • Нарушаване на менструалния цикъл при жените
  • Намалено мъжко либидо
  • птоза
  • диплопия
  • Артралгия, артропатия
  • диастема
  • prognathism
Симптоми на акромегалия

При стесняване на зрителното поле, водачите обикновено казват, че от определен момент те започват да се режат. Самите коли възникват от нищото, защото човек не вижда със страничния си поглед.

Ако пациентът пресече пътя, автомобилите могат да възникнат от нищото. Често тези хора са в спешен случай.

В ежедневието, при стесняване на зрителното поле, човек може просто да се препъне по ъглите и да не забележи приближаващи се предмети, ако не гледа напред.

С макроког на езика може да има следи от кръвоизливи, защото човекът редовно ухапва зъбите си.

Кръвоизливи в езика

Поражението на ставите с акромегалия има няколко етапа:

  1. Подуване, увеличени стави, ограничена подвижност
  2. Болката
  3. Унищожаване на ставата (в бъдеще може да атрофира и деформира)

Масов ефект на усложненията

Така че нека започнем с масовия ефект на усложненията. Това е, когато туморът расте и затруднява другите клетки на хипофизата. Това означава, че производството на други хормони се намалява.

Първо ще имаме вторична надбъбречна недостатъчност. Неговите основни симптоми са слабост и загуба на тегло.

Когато лекарите диагностицират заболяване, те могат да направят допълнителна диагностика:

  • Анализ на дневната урина за свободен кортизол
  • Тест с инсулинова хипогликемия. Инсулин се прилага на човек и глюкозата в кръвта се намалява. Растежният хормон и кортизолът трябва да се увеличават при този стимул. Те причиняват хипогликемия. Ако това не се случи, тогава нещо не е наред.

Възможен е и вторичен хипотиреоидизъм. Основни симптоми:

  • слабост
  • Умерено увеличаване на теглото
  • TSH (първичен хормон) ще бъде увеличен
  • Безплатният T4 ще бъде намален

Вторичен хипогонадизъм. Неговите основни симптоми са намаляване на либидото и нередовна менструация.

Диабет непидус - човек може да изпита полиурия, полидипсия или загуба на тегло.

  1. Осмоларитет в плазмата над 300 mosmol / kg
  2. Осмоларитет на урината е по-малък от 300 mosmol / kg
  3. Ниска плътност на урината на ден (по-малко от 1.008 g / l)

При хидроцефалия човек се оплаква от слабост, нестабилна походка, главоболие, неволно уриниране или загуба на съзнание. В този случай, ЯМР на мозъка.

Може също да се наблюдава повишено вътречерепно налягане. Главоболието се локализира във фронталната, временната и зад орбиталната област. Обикновено не е остър и не е остър.

подуване

Сега помислете за втория ефект (оток), когато растежният фактор засяга органите и растежа на съединителната тъкан. Първият ще бъде дихателните нарушения. Най-честата жалба е сънна апнея.

Апнея с акромегалия

Това означава, че езикът на човек се увеличава, както и съединителната тъкан в ларинкса. В легнало положение, всичко компресира дихателните пътища.

В резултат на това се появява нощна сънна апнея. Мъж диша тежко, постоянно се събужда и хърка. Също така, сутрин няма обрив и гняв.

Все още се наблюдава артериална хипертония. При диагностика лекарят измерва кръвното налягане и провежда ежедневно наблюдение на кръвното налягане.

Възможна е също и акромегална кардиомиопатия. Като правило, човек не се оплаква, тъй като такъв процес преминава без симптоми. Ето защо лекарят няма да може веднага да разбере, докато не се направи ултразвук на сърцето.

Възможно е увреждане на периферната нервна система. Ако се развият оток на нерва и компресия на съединителната тъкан, човекът изпитва болка и парестезия. При диагностициране направете ЯМР.

Сега разгледайте метаболитни нарушения:

  • черния дроб:
  • - Стимулиране на глюконеогенезата и гликогенолизата
  • - Стимулиране на натрупването на триглицериди
  • Мастна тъкан:
  • - Стимулиране на липолизата
  • мускули:
  • - Повишаване на натрупването на свободни мастни киселини
  • - Развитие на инсулинова резистентност
  • панкреас:
  • - Стимулиране на синтеза на инсулин
  • кости:
  • - Повишен костен метаболизъм

Диабетът все още се наблюдава.

Остеопатията може да развие остеопороза. Особено ако човек има хипогонадизъм. Наблюдавани са също и вертебрални компресивни фрактури.

С артропатия, растежната хрущялна тъкан и меките периферни елементи (мускули, съединителна тъкан) се увеличават под действието на хормона на растежа. Освен това възникват различни улцерозни процеси и деформация на ставата.

Под действието на растежен хормон, щитовидната жлеза също се увеличава. За такъв случай е характерна нодуларната колоидна пролиферираща гуша. За диагностика се извършват ултразвукови и фини аспирационни биопсии.

Дифузна и нодуларна гуша

Чревните полипи включват:

  • Колоректален рак
  • Аденоматозни полипи
  • dolichocolon

Фибромите на матката могат да се увеличат и под действието на хормона на растежа.

Също така увеличава риска от развитие на рак на простатата, млечни жлези, черва, бели дробове и щитовидната жлеза. Като диагностика се използват ултразвук, КТ, рентгенови, биопсични и ендоскопски методи.

В напреднали случаи и с развитието на външни промени, човек също има психологически разстройства. Те са особено отразени при жените. Това е депресия, социална изолация и намалена физическа активност.

Снимка Акромегалия

По-долу представям селекция от снимки на акромегалия. Можете да видите болните жени при мъжете. За да увеличите просто кликнете върху снимката.

Диагноза Акромегалия

Сега нека поговорим за диагнозата акромегалия. Това е тежко, системно невроендокринно заболяване, дължащо се на прекомерното производство на растежен хормон.

На снимката по-долу ще видите пациент с хипофизен гигантизъм, а също и с развита акромегалия след затваряне на зони на растеж.

Имайте предвид, че човекът има бастун. Най-вероятно болките в ставите му. Също така се промъкна. Именно този външен вид обикновено се свързва с пациентите на това заболяване.

Клиничната картина на заболяването (класически признаци):

  • Разширяване на ръцете и краката
  • Груби и разширяване на чертите на лицето
  • Груба, гъста, мазна кожа
  • Гласово втвърдяване
  • Макроглосия
  • Увеличение на долната челюст и надбъбречните дъги

Такива признаци присъстват при пациенти с вече напреднало заболяване. По-долу е представена картина с класически признаци на акромегалия.

В момента акромегалията може да бъде диагностицирана в ранните етапи. Тоест, когато все още не е предизвикало промени в чертите на лицето, както и разширяването на ръцете и краката.

Ако пациентът има един или повече от горните симптоми, това е причината да се изключи акромегалията. За да се елиминира, достатъчно е да се направи кръвен тест за IGF-1 и за хормон на растежа.

Диагнозата се потвърждава, ако:

  • Концентрацията на IGF-1 на празен стомах е по-висока от референтните стойности
  • Растежен хормон на празен стомах повече от 1 ng / ml

Ако сте получили нормален IGF-1 и растежен хормон повече от 1 ng / ml, тогава заслужава провеждане на орален тест за глюкозен толеранс (PGTT) с растежен хормон:

  • Кръв за хормон на растежа, взета на празен стомах
  • За 5 минути се изпиват 75 г безводна глюкоза или 82,5 глюкоза монохидрат, разтворена в 250 - 300 мл вода.
  • Пушенето не е позволено по време на текста и преди 3 часа
  • След 30, 60, 90 и 120 минути се взема кръв за растежен хормон
  • За да се изключи захарен диабет в точки 0 и 120 минути, се взема кръв за глюкоза.

Ако, според резултатите от теста, растежният хормон в някоя от взетите точки не падне под 1 ng / ml, то това потвърждава акромегалията. Ако растежният хормон е поне една точка под 1 ng / ml, това не е нашето заболяване.

Ако акромегалията се потвърди от резултатите от хормоналния анализ на кръвта, тогава е необходимо да се визуализира източникът на растежния хормон.

ЯМР, независимо от клиничната картина и продължителността на курса, може да открие микроаденома на хипофизата, по-малка от 1 cm.

Микроаденома на хипофизата по-малка от 10 mm

Може да открие макроаденома (10 - 25 mm).

Macroadenoma повече от 1 cm

Можете също да откриете гигантски аденом на пациента (повече от 25 mm).

Гигантски аденом повече от 25 mm

Лабораторна диагностика на акромегалия

Лабораторната диагностика на акромегалията е случаен растежен хормон, който трябва да бъде по-голям от 1.0 ng / ml. С високо имунометричния метод това е повече от 0,4 ng / ml. В същото време прекарват петкратно вземане на кръв с интервал от 30 минути.

Инсулиноподобен растежен фактор 1 (IGF-1) също се разглежда, което отразява дневния соматотрофен секреторен статус независимо от храненето. Следователно, това е диагностично най-удобно.

IGF-1 (възрастови стандарти за двата пола)

Вижда се, че с възрастта инсулиноподобният фактор на растежа намалява. Възможни са и положителни резултати при чернодробна недостатъчност.

Естрогените влияят отрицателно на свързването на растежния хормон към периферните тъкани.

Минималното ниво на хормони на растежа на фона на оралния тест за глюкозен толеранс също е лабораторен критерий.

Концентрация на растежен хормон

Увеличаването на растежния хормон във всяка точка с повече от 0,4 ng / ml с високочувствителен имунометричен метод ще покаже патология. В края на краищата, GH трябва да намалее, когато глюкозата влезе в кръвта. Е, неговото нарастване ще покаже автономния характер на секрецията на растежен хормон.

Инструментална диагностика

Ако тестовете са потвърдени в лабораторията, лекарите насочват пациента към инструментална диагностика на акромегалия. Това ще бъде ЯМР на хипофизата с контраст. В този случай томографите трябва да бъдат най-малко 1,5 TL.

Ако MRI е противопоказан, се извършва КТ с контраст.

Ако не сме открили аденоми на хипофизата, но според лабораторни данни има повишена секреция на растежен хормон, тогава се извършва компютърна томография на гръдния кош (бели дробове, тимус) и коремната кухина (стомашно-чревна травма) за търсене на соматолиберинова ектопична аденокарцином (STL).

Но има и случаи на ектопична секреция на соматотропния хормон, която се намира в островчетата на панкреаса и лимфо-фоликуларната тъкан.

За потвърждаване на ектопичната секреция на соматолиберин се провеждат допълнителни лабораторни тестове:

  1. STL трябва да бъде по-голяма от 300 pg / ml
  2. В кръвния тест, ние допълнително търсим наличието на пролактин, защото туморът може да се смесва и секретира не само хормон на растежа. Това е необходимо, за да се определи естествената и агресивността на аденом.

Лечение на Акромегалия

Лечението с акромегалия е доста проблематична, сложна и скъпа процедура. Той изисква индивидуален подход към всеки пациент.

Повечето пациенти (около 80%) изискват консервативна (лекарствена) терапия. Такъв висок процент пациенти диктува необходимостта от постигане на хормонален контрол на заболяването. Както и предотвратяване на прогресирането на различни усложнения, постигане на смъртност, сравнима с общото население, което е основната крайна цел на лечението.

За да се контролира акромегалията, винаги е необходима комплексна терапия, включително подтискане на хиперсекреция на растежен хормон, намаляване на нивата на IGF-1 и контролиране на туморния растеж.

Хирургична, фармакологична и лъчева терапия се използват за лечение на акромегалия. Въпреки това, каквито и методи да се използват, те трябва да са насочени към постигане на целевите стойности на биохимичния контрол:

  • STH не повече от 2,5 ng / ml (не повече от 1 µg / l с високо чувствителен метод за определяне) - при лечението на SRL
  • Мин. STH / OGTT по-малко от 1 ng / ml (по-малко от 0,4 µg / l) - след аденомектомия
  • Нормализиране на IGF-1

Октореотид

Първо, опитно лечение с октреотид се извършва с акромегалия. Това разкрива дали има рецептори в аденом. Ако не са там, тогава най-вероятно аденомите там са доста агресивни.

Като цяло, като цяло, соматотропините са склонни да растат повече. Те растат, а не произвеждат хормон на растежа. Поне до средна възраст. Но за хората над 50 години те обикновено са по-меки.

Но как можеш да предположиш?

Тук е необходим обективен метод, за да се потвърди особеността на хода на заболяването в различните възрастови групи. Съответно се използва тест за октреотид.

Октреотиден тест

Октреотид 50 mcg s / c (инсулинова спринцовка)

Тя ви позволява да разберете колко пациентът понася октреотид. Странични ефекти от това лекарство:

Както може да се види от таблицата, за първи път се инжектира 50 μg. Въпреки това, дори и с въвеждането на такава щадяща доза, все пак е същото, че пациентът може да развие страничен ефект.

Е, и тогава има увеличение на дозата и тестовите кръвни проби.

Като цяло, този метод е полезен за диференциална диагноза. Можем да решим следните задачи:

  1. Трябва ли пациентът да се подготви за аналози на соматостатин за операция? В края на краищата, те няма да помогнат на някого. Само може да намали симптомите.
  2. Някой има голям аденом. Бих искал да го намаля. Въпреки това, ние не знаем дали октреотидът ще помогне или не. Тук помага на извадката. Ако IGF-1 е намалял с по-малко от 30%, то се смята, че лицето не е отговорило на теста. Ако повече от 60% потискане, това е много добър резултат. Това предполага, че човек може дори да бъде доведен до консервативни терапии.

Хирургично лечение на акромегалия

Първият и единствен метод, който може да излекува пациента веднъж и завинаги, е хирургичното лечение на акромегалията. Премахване на аденом, можете напълно да излекува човек. Няма да има нужда от лекарства и допълнителна помощ.

Колкото по-дълго тече болестта, толкова по-лошо.

По-долу е представена снимка, която казва, че никой не се катери по мозъка. Изкачи се в носа. Почистете предната стена на клиновидния синус. След това преминават предната стена на турското седло и се озовават там, където е хипофизната жлеза.

Хирургично лечение на акромегалия

По правило при такава операция се използва ендоскопски достъп. Той преминава през носа и премахва аденом. Самата хипофизна жлеза не се отстранява. Обикновено не се засяга.

Така операцията е минимално инвазивна и локализирана в желаната област. Това означава, че никой не премахва аденом през главата. Извършва се само в много редки случаи, когато голям аденом застрашава човешкия живот.

Но дори и много големите аденоми не винаги се отстраняват, тъй като те могат да растат в мозъка. Ето защо, след отстраняването им могат да бъдат големи проблеми. Тогава трябва да изстържете парче от мозъка, което също не е много добро.

Това е, ако пациентът е жив, повече или по-малко здрав и може да се поддържа медицинско, тогава е по-добре да не се докосва аденомът.

Но принципът е следният.

Първото място на работа - само то може радикално да излекува човек. Ако лекарите видят, че операцията не може да бъде излекувана радикално (например, аденом обгръща сифоните на сънните артерии), тогава понякога част от обема трябва да се отстрани, за да се подобри курса и да се помогне за продължаване на лечението с медикаменти.

Ето защо, по време на късно лечение, човек трябва не само да се лекува за акромегалия, но и за куп други заболявания.

Също така имайте предвид, че тестването на IGF-1 също не е евтино. При оплаквания не винаги лекарите го изразходват, тъй като е икономически неизгодно.

Отбелязвам, че в Германия те се опитват да проведат такива тестове за всеки пациент. Разпространението на това заболяване е 1000 на милион. Това е много повече от официалната статистика.

Лечение на акромегалия

Налице е и лекарствено лечение на акромегалия. Състои се от три метода:

  1. Аналози на соматостатин
  2. Агонисти на допаминовия рецептор
  3. Блокери на рецептори на растежен хормон

Показания за първична лекарствена терапия:

  • Наличието на противопоказания за хирургично лечение
  • Силен отказ от операция
  • Очакван незадоволителен резултат от операцията (ясно изразен латероцеларен растеж на аденом)
  • Гарантирано запазване на всички функции на хипотезите

Аналози на соматостатин

Аналози на соматостатин са Сандостатин Лар, Соматулин Аутожел, Пасиреотид. Те са необходими за трайно лечение. Хората реагират на тях в 80% от случаите. Цената на лечение с такива лекарства е някъде от 35 000 рубли на месец. И това не включва лечението на други заболявания.

В Русия са регистрирани 4 лекарства от групата на аналозите на самотостатин:

  1. Соматулин Аутожел (ланреотид, оригинална подготовка, Ипсен, Франция)
  2. Сандостатин Лар (октреотид, оригинално лекарство, Novartis, Швейцария)
  3. Октреотид дълъг (октреотид, F-синтез, Русия)
  4. Октреотидно депо (Октреотид, Фармсинтез, Русия)

Лекарствените форми на ланреотид и дългодействащ октреотид засягат главно соматостатиновите рецептори от втория подтип и имат приблизително еднаква ефективност.

Ланреотид и октреотид обаче се различават по начина на приемане, което може да повлияе на комфорта на пациента.

Лекарствените форми на дългодействащия ланреотид се произвеждат в предварително напълнени спринцовки, съдържанието на които се инжектира подкожно. Формите на дозиране на октреотид с продължително действие преди интрамускулно инжектиране изискват разреждане.

С помощта на различни проучвания беше установено, че увеличаването на интервала между инжектирането на лекарството, докато се запазва терапевтичният ефект, може значително да опрости начина на инжектиране и да увеличи предпочитанията на пациентите за терапия.

Има и вътрешен опит с лекарството. Анализирахме 65 пациенти, прехвърлени в Lanreotide Autozhel по следната схема:

  • Пациентите, които първоначално получават 10 mg октреотид веднъж на всеки 28 дни, са прехвърлени на 120 mg Somatulin Autozhel инжекции веднъж на всеки 56 дни.
  • Пациентите, които първоначално са получавали 20 mg октреотид веднъж на всеки 28 дни, са били прехвърлени на 120 mg инжекции соматулин Аутожел веднъж на 42 дни.
  • Пациентите, които първоначално са получавали 30 или 40 mg октреотид веднъж на всеки 28 дни, са били прехвърлени на 120 mg инжекции соматулин Аутожел веднъж на всеки 28 дни.

Редица пациенти, преминали от октреотид към соматулин аутожел, повишават ефективността на дългосрочната терапия, което се проявява в нормализирането на биохимичните показатели (при 12 от 50 първоначално декомпенсирани пациенти) и умерено намаляване на размера на аденома на хипофизата (при 19% от пациентите).

В тази група за наблюдение има 10 пациенти, които чрез прехвърляне на 120 mg на Somatulin Autozhel успяват да увеличат интервалите между приложението на лекарството до 42 (при 8 пациенти) или 56 дни (при 2 пациенти) без загуба на ефективност.

Така оптималното използване на монотерапия или комбинирана терапия позволява да се постигне биохимична ремисия при повечето пациенти с акромегалия. В същото време се характеризира с трайна ефективност и безопасност при продължителна употреба.

В условията на добро съответствие на пациентите с терапията, загубата на ефективност във времето на фона на лекарствената терапия е рядкост.

Също така бих искал да се докосна до лекарството Pirereotide. Ефективността му се сравнява с октреотид, тъй като последният действа главно върху рецептори от тип 2. Пасиреотидът е мулти-аналог и действа върху почти всички рецепторни подтипове.

Както се вижда от междинните резултати при изследването на това лекарство, група пациенти, подложени на лечение с Пазиреотид в по-голяма степен, достигат нормални стойности за нивото на IGF-1.

Ефикасност на papyreotide lar

В резултат на това пациентите постоянно трябва да контролират въглищата и да предписват хипогликемична терапия, която влошава качеството на човешкия живот.

Агонисти на допаминовия рецептор

Допаминовите агонисти обикновено са каберголин. Този метод се използва, когато аналозите на соматостатин в максималната доза не дават резултати.

Каберголин винаги е 0,5 mg на таблетка. Не трябва да използвате повече от 3 mg на седмица, тъй като ефективността изчезва допълнително. Можете да използвате до 7 мг, но само голямо количество не дава добри резултати.

Препоръчва се също употребата на лекарството Pegvisomant.

Около 80% от пациентите, получаващи монотерапия с PEGVISOMOMANT, постигат нормални нива на IGF-1. В случай, че не достигнат нормални стойности, се препоръчва да се комбинира Pegvisomant с Cabergoline.

Блокери на рецептори на растежен хормон

Блокатори на рецептори на растежен хормон са много скъпи лекарства, които ще ви струват около 80 000 рубли седмично. Използва се само за най-тежките пациенти, на които не са помогнали предишни възможности за лечение на акромегалия.

Такива лекарства блокират ефекта на растежния хормон в периферията и по този начин намаляват IGF-1. Това означава, че ефектът е отличен.

Следователно, такива блокери обикновено се използват в комбинация със соматостатинови аналози.

Лъчева терапия за акромегалия

Ако предишните методи не помогнат, тогава започнете да използвате лъчева терапия при лечението на акромегалия. Това е основно гама-нож и кибер-нож.

Лъчева терапия при лечение на акромегалия

Ефективността на лъчетерапията е около 30%. Но трябва да се каже, че при неперспективни пациенти в плановете за лечение този метод няма да бъде излишен.

По-рано протонната терапия все още се използва, но сега не се извършва. Протонната терапия е единичен лъч от частици, който е насочен през хипофизната жлеза. Тоест, то засяга всички органи и тъкани. Струва си да добавим, че в почти всички случаи се развива панхипопитуитаризъм.

Но има няколко лъча и всички те се пресичат в една и съща точка, където се намира аденомът. Съответно те имат терапевтичен ефект. Всъщност те го изгарят.

Всъщност, това лечение е много просто. Най-важното е, че лекарят навреме подозира и идентифицира болестта. В допълнение, той все още трябва да предаде на пациента нуждата от лечение.

Въпреки факта, че хората с акромегалия не забелязват промяната във външния си вид, има специални въпроси за пациентите, които отразяват същността на процеса. Това е, когато лекарят пита дали видът се е променил, тогава хората обикновено не разпознават.

Друг проблем е, че те спират да се снимат.

Ето защо, лекарите трябва да разберат, че ако човек не прави снимки, не участва в състезания, не излиза, това вече е тревожен сигнал.

В резултат на това хората се десоциализират.

И когато им се каже, че не са сами с такива проблеми, само на този етап човек може да стане много по-лесен. Затова лекарят трябва да подготви правилно пациента.

Защо външният вид се променя? Има два фактора, които хормонът на растежа прави:

  1. GH причинява подуване на всички тъкани
  2. С течение на времето той причинява отлагания на съединителна тъкан. В бъдеще това може да доведе до апоптоза на клетките. И тогава идва фиброза. Ако това се случи, то вече е необратимо. Ако човек е в ранен стадий на оток, тогава всичко е обратимо. Ето защо това е още една причина да се диагностицират не външни, а метаболитни проблеми. Например, главоболие, умора, изпотяване и т.н.

Сега знаете какво е акромегалия и какви са причините и симптомите. Прегледа и снимката. Освен това говорихме по-подробно за диагностиката и лечението на такова заболяване. Като цяло, бъдете здрави!

Лекарства за панкреатит на панкреаса

Каква е гривната на Банша и защо е от черна нефрит?